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Fibrodysplasia ossificans progressiva

Synonyme

Fibröse Dysplasie; Jaffé-Lichtenstein-Krankheit; Osteofibrosis deformans juvenilis

Englischer Begriff

Fibrous dysplasia; Osteofibrous dysplasia; Albright syndrome

Definition

Die fibröse Dysplasie ist eine mono-/oligoostotisch oder polyostotisch auftretende, örtlich umschriebene Fehldifferenzierung des knochenbildenden Mesenchyms mit Entwicklung eines isomorphen spindelzelligen Stromas mit bizarr geformter Bälkchenstruktur aus Faserknochen, die in der Regel progressiv fortschreitet und bis zum 40. Lebensjahr progredient ist. Das Albright-Syndrom ist eine Sonderform hiervon mit gleichzeitigem Auftreten von Pigmentflecken und der Pubertas praecox.

Pathogenese

Fehldifferenzierung des knochenbildenden Mesenchyms in ein isomorphes, spindelzelliges Stroma mit schlankgliedrigen, bizarr geformten Bälkchen aus Faserknochen. Das Gewebe ist klinisch eine solide grau-weiße Masse mit zum Teil zystenartigen Bezirken und vereinzelten Verknöcherungen und Knorpelbildungen.

Symptome

Bei der polyostotischen Form finden sich multiple tumorähnliche Läsionen in den Knochen. Es kann zu Achsendeformitäten kommen, typisch ist die Hirtenstabform des Femurs. Beim McCune-Albright-Syndrom kommen Café-au-lait-Flecken der Haut, eine Pubertas praecox mit hinzu. Nach Wachstumsabschluss kommt es überwiegend zum Nachlassen der Aktivität. Die Erkrankung ist in der Regel benigne, allerdings sind einige Fälle (weniger als 1 %) von malignen Entartungen (als Fibrosarkom) beschrieben. Problematisch ist die durch die zystischen Aufhellungen erhöhte Gefahr von Spontanfrakturen.

Diagnostik

Im Röntgenbild imponiert die Erkrankung zunächst ähnlich einer jugendlichen Knochenzyste. Die Kortikalis kann ausgebuchtet, teilweise erodiert sein. Eine Unterbrechung der Kortikalis erfolgt erst bei Infrakturierung. Nach Wachstumsabschluss kann es zum Befall des gesamten Schaftes kommen. Varusverbiegungen am Oberschenkel (Hirtenstabdeformität) und eine Antekurvation des Unterschenkels sind bekannte Veränderungen. Histologisch finden sich die typischen Spindelzellen und Bindegewebsfasern, die in einer wirbelförmigen Anordnung aufgebaut sind.

Differenzialdiagnose

Juvenile Knochenzyste, Osteodystrophie fibrosa generalisata von Recklinghausen, Adamantinom, Paget-Erkrankung.

Therapie

Die Behandlung einer monoostotischen fibrösen Dysplasie ist operativ durch Kürettage und Spongiosaimplantation. Bei der polyostotischen fibrösen Dysplasie sind meist mehrere operative Eingriffe erforderlich.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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