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Faktor-VIII-Konzentrate

Englischer Begriff

Factor VIII

Definition

Gentechnisch rekombinant hergestellter (Kogenate, Rekombinate) oder aus Blutserum gewonnener (Haemate) Faktor VIII zur Behandlung der Hämphilie A.

Beschreibung

Bei der Hämophilie A liegt ein hereditärer Mangel an Blutgerinnungsfaktor VIII vor. Je nach Schweregrad der Hämophilie fehlt der Faktor VIII bei den Patienten völlig, oder er wird nur in unzureichenden Mengen produziert. Folge ist die starke Blutungsneigung bei Bagatellverletzungen und großen Traumata sowie bei operativen Eingriffen. Die Konzentration des Faktor VIII im Blut wird in Prozent der normalen Aktivität oder in internationalen Einheiten (I. E. oder IE) gemäß WHO-Standard gemessen. Früher erfolgte die Substitution von Gerinnungsfaktoren durch Blutprodukte, was bei den damals behandelten Hämophiliepatienten häufig zu Infektionen mit Hepatitis B und C sowie HIV führte. Später wurden Faktor-VIII-Konzentrate gentechnisch rekombinant hergestellt, was zur Eliminierung der Infektionsgefahr führte.

Faktor-VIII-Konzentrate werden bei Blutern mit Hämophilie A therapeutisch bei stumpfen oder scharfen Verletzungen und prophylaktisch bei geplanten Operationen intravenös verabreicht. Die Dosierung richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten und bei der Blutungsprophylaxe im Rahmen operativer Eingriffe nach der Art und Größe der Operation. Für die Blutungsprophylaxe im Rahmen endoprothetischer Eingriffe werden perioperativ 100 % der normalen Faktor-VIII-Aktivität verlangt, und auch für die physiotherapeutische Nachbehandlung nach dem zehnten postoperativen Tag benötigt man zur wirksamen Blutungsprophylaxe noch 30 % Faktor-VIII-Aktivität. Man geht dabei von folgender Faustregel aus: erforderliche Dosis (I. E.) = KG (kg) × 40 × gewünschter Anstieg an Faktor-VIII (I. E.).

Die Dosierung von Faktor-VIII-Präparaten gehört jedoch unbedingt in die Hände eines erfahrenen Hämostaseologen.

Therapieproblem bei länger währender Behandlung von Hämophiliepatienten ist die Bildung von IgG-Antikörpern gegen Faktor VIII (30 % der Patienten), was zum Aktivitätsverlust der applizierten Faktor-VIII-Konzentrate führt. Zu beachten ist, dass bei Patienten mit schwerem von Willebrand-Jürgens-Syndrom Präparate mit einer Mischung von Faktor-VIII und von Willebrand-Faktor gegeben werden müssen, z. B. Haemate. Rekombinant hergestellte Präparate wie das Kogenate und das Rekombinate sind hingegen reine Faktor-VIII-Präparate.

Autor

Nils Hailer

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