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Beckengürtelform

Synonyme

Infantile Form der progressiven Muskeldystrophie

Definition

Befallsmuster zweier Verlaufsformen aus der Gruppe der progressiven Muskeldystrophien. Unterschieden werden eine maligne (Typ Duchenne, X-chromosomal-rezessiver Erbgang) und eine benigne (Typ Becker) Verlaufsform.

Beschreibung

Die progressive Muskeldystrophie ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Skelettmuskulatur mit unterschiedlichem Befallsmuster. Eine nosologische Einheit der Erkrankung liegt nicht vor. Bei der Beckengürtelform (infantile Form) werden eine maligne (Typ Duchenne, X-chromosomaler Erbgang) und eine benigne (Typ Becker) Verlaufsform unterschieden. Sie beginnt im Alter von zwei bis vier Jahren mit einem Muskelschwund an den Glutei, am Iliopsoas und am Quadrizeps. Später kommt es zur Ausbildung eines starken Hohlkreuzes.

Autor

Thilo Hotfiel

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