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Morbus Fairbank

Synonyme

Dysplasie, epiphysäre, multiple; Fairbank-Krankheit; Dysostose, polytope, enchondrale

Definition

Schwere Form der multiplen epiphysären Dysplasie mit mäßigem Minderwuchs bei meist proportionierter Körperform und frühzeitigem Auftreten arthrotischer Veränderungen.

Pathogenese

Autosomal-dominant vererbte Skeletterkrankung; multiple epiphysäre Wachstumsstörung insbesondere der großen Gelenke, deren zeitliches Auftreten abhängig ist von den entsprechenden Ossifikationsprozessen. Nach zunächst unauffälliger frühkindlicher Entwicklung kommt es zu teils hochgradigen Deformitäten bereits im Kindesalter (z. B. Coxa vara) mit frühzeitigem Auftreten arthrotischer Veränderungen an Hüfte-, Knie-, und Sprunggelenk.

Symptome

Gegebenenfalls verminderte Körpergröße, veränderte Körperproportionen, familiäre Häufung, später Gelenkschmerz, Gangbeschwerden.

Diagnostik

Anamnese, klinische Untersuchung (Körpergröße, Körperproportionen); Röntgen mehrerer Skelettanteile (die Epiphysen stellen sich klein dar, Fragmentation im Femurkopf); genetische Untersuchungen.

Differenzialdiagnose

Morbus Ribbing; Morbus Perthes; Morbus Scheuermann

Therapie

Keine kausale Therapie, symptomatisch, gegebenenfalls endoprothetischer Gelenkersatz im späteren Alter, frühzeitige Diagnose und symptomatische Therapie zur Verzögerung des Auftretens sekundärer Arthrosen.

Autor

Kirstin Richter

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