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Dandy-Walker-Syndrom

Synonyme

Dandy-Walker-Krankheit

Englischer Begriff

Dandy-Walker syndrome

Definition

Erweiterung des IV. Ventrikels, meist aufgrund einer Atresie der Foramen Magendii (Apertura mediana ventriculi quarti) und der Foramina Luschkae (Apertura lateralis ventriculi quarti).

Vorkommen

Entwicklungshemmung des Rautenhirns in der sechsten bis siebten Embryonalwoche, in deren Folge es zu Bildungsstörung des Kleinhirnwurms und Öffnungsstörung des Foramen anterius mit Persistenz des nach Trennung der Kleinhirnanlagen gebildeten membranösen Daches kommt. Das Dandy-Walker-Syndrom tritt sowohl sporadisch als auch familiär auf. Bekannt sind auch Fälle nach Behandlung der Mutter mit Isotretinoin während der Schwangerschaft. Die Manifestation ist am häufigsten in der zweiten Lebensdekade.

In 80 % der Fälle liegt ein Hydrocephalus internus vor, in 25 % eine Wurmagenesie des Kleinhirns, in 30 % weitere ZNS-Fehlbildungen wie Balkenagenesie, Aquäduktstenose, Syringomyelie, Meningozele. In 25 % der Fälle liegen weitere Organfunktionsstörungen vor, auch Groß- und Kleinhirnfehlanlagen sind beschrieben.

Diagnostik

Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels.

Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall.

Differenzialdiagnose

Arachnoidalzyste, Arnold-Chiari-Malformation, Kleinhirnatresie.

Therapie

Konservative/symptomatische Therapie

Physiotherapie

Operative Therapie

Shunt-Anlage, Resektion der Ventrikelzyste.

Bewertung

Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig.

Autor

Iris Reuter

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