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Arnold-Chiari-Syndrom

Synonyme

Arnold-Chiari-Missbildung

Englischer Begriff

Arnold-Chiari malformation; Arnold-Chiari deformity; Arnold-Chiari syndrome

Definition

Komplexe Hemmungsmissbildung mit Verlagerung von Kleinhirnanteilen und der Medulla oblongata durch das Foramen occipitale magnum.

Pathogenese

Angeborene Entwicklungsstörung häufig bei Meningomyelozele; dysraphische Spaltbildung im Halsmark; vier Subtypen je nach Verlagerung von Kleinhirn und Medulla oblongata; häufig gleichzeitige Missbildung des Kleinhirns, zusätzlich häufig Missbildungshydrozephalus.

Symptome

Hirnnervenausfälle, Atemstörungen, Herzrhythmusstörungen, Nystagmus.

Diagnostik

Magnetresonanztomographie (MRT)

Differenzialdiagnose

Tumor der hinteren Schädelgrube, basiläre Impression, Dandy-Walker-Syndrom.

Therapie

Operative Therapie

Neurochirugische Therapie, Erweiterung des Foramen occipitale, Shuntanlage.

Nachsorge

MRT-Kontrolle, neurologischer Status.

Autor

Iris Reuter

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