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Keratansulfat

Synonyme

D-Galaktose-N-Acetyl-Glukosamin-6-sulfat; Glykosaminoglykan

Definition

Das Keratansulfat ist ein aus gleichartigen Disaccharideinheiten, bestehend aus Galaktose und Glukosamin, aufgebautes Mukopolysaccharid. Es ist wichtiger Bestandteil von Knorpelgeweben und Kornea.

Beschreibung

Die sauren Mukopolysaccharide sind Makromoleküle, in denen gleichartig aufgebaute Disaccharideinheiten zu Ketten aneinander gereiht werden. Neben dem Keratansulfat gehören auch die Hyaluronsäure und das Chondroitinsulfat zu den Mukopolysacchariden. Die Disaccharideinheiten bestehen im Falle des Keratansulfats aus Galaktose und Glukosamin, die zudem noch azetyliert und sulfatiert sind. So ist das Keratansulfat stark sauer. Das Keratansulfat kommt in verschiedenen Knorpeltypen und in der Kornea vor. Bei den Mukopolysaccharidosen ist durch verschiedene Enzymdefekte der Abbau der Mukopolysaccharide in Lysosomen gestört; daher häufen sich Mukopolysaccharidreste intrazellulär an und führen zu charakteristischen Erkrankungen. Bei der Mukopolysaccharidose Typ IV, dem Morquio-Syndrom, häuft sich Keratansulfat an, was zu Veränderungen der Wirbelkörper und der Femurepiphysen führt. Das nicht-abbaubare Keratansulfat kann im Urin der Patienten nachgewiesen werden.

Autor

Nils Hailer

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