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Osteomyelofibrose

Synonyme

OMF

Englischer Begriff

Osteomyelofibrosis

Definition

Die Osteomyelofibrose ist eine Erkrankung des Knochenmarks aus dem Komplex der myeloproliferativen Erkrankungen. Sie tritt als primäre bzw. idiopathische Myelofibrose (IMF) oder sekundär infolge einer anderen das Knochenmark verändernden Erkrankung, beispielsweise chronische myeloische Leukämie, Polycythaemia vera, oder einer essentiellen Thrombozytämie auf. Die Osteomyelofibrose ist gekennzeichnet durch eine zunehmende Markfibrose mit progressiver Anämie. Oft folgt eine Osteosklerose. Mit zunehmender Faserbildung im Knochenmark erfolgt die Blutbildung vermehrt in Leber und Milz. Diese Organe können dadurch beträchtlich vergrößert sein.

Pathogenese

Die Primärerkrankung kann durch eine neoplastische Stammzellenstörung mit abnormem Megakaryozytenwachstum herrühren. Die genauen Ursachen sind jedoch bislang nicht bekannt. Formalpathogenetisch kommt es zu einer abnormen Stimulation faserbildender Retikulumzellen, welche selbst nicht neoplastisch sind. Das blutbildende Knochenmark wird durch Sklerosierung des Markraums verdrängt.

Symptome

Patienten mit Osteomyelofibrose klagen über Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit. Infolge der ungenügenden Blutbildung können Leistungsminderung (als Folge der Anämie) oder auch Blutungen (als Folge einer Thrombozytopenie) auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium kann es aufgrund der Hepato- und Splenomegalie zu Oberbauchbeschwerden kommen. Insbesondere zu Beginn der Erkrankung können die klinischen Symptome stumm sein. Gelegentlich wird von vermehrter Müdigkeit, Durchfall, Nachtschweiß, Glieder- und Gelenkschmerzen berichtet.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch die Knochenmarkpunktion gesichert.

Differenzialdiagnose

Erkrankungen leukämischen Ursprungs, Plasmozytom, Tumoren.

Therapie

Bei der stabilen asymptomatischen Form bedarf es keiner Therapie. Verschiedene Therapieansätze werden anhand von kontrollierten Studien erprobt. Auch Stammzelltransplantationen werden bei entsprechenden Patienten durchgeführt. Entsprechende Medikamente wie α-Interferon, Hydroxyurea, Androgene, Anabolika sowie Erythropoetin sind in Erprobung.

Nachsorge

Regelmäßige Kontrollen.

Autor

Thilo Hotfiel

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