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Spalthand

Synonyme

Hummerscherenhand; Krebsscherenhand

Englischer Begriff

Cleft hand; Split hand; Lobster claw; Central hypoplasia

Definition

Angeborene Deformität der Hand mit einem unterschiedlich stark ausgeprägten zentralen Strahldefekt, der wiederum mit verschiedenen angeborenen Deformitäten der übrigen Strahlen einhergehen kann.

Pathogenese

Als ursächlich wird ein primärer Defekt des Weichteilblastems angeschuldigt, der zu einer sekundären Entwicklungsstörung der Knochenanlage führt.

Symptome

Bei Vorliegen einer Spalthand können je nach Ausmaß der Deformität unterschiedliche Funktionsbehinderungen resultieren (Abb. 1). Bei Fehlen des Mittelfingers kann die Behinderung der Greiffunktion relativ gering sein, während die Funktion der Hand bei Ausbildung von nur einem Finger nahezu aufgehoben sein kann.

Häufig ist die Spalthanddeformität mit weiteren skelettalen Missbildungen (z. B. Spaltfuß, Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte) oder Organdefekten (Katarakt, Nierenfehlbildung) verbunden.


Abb. 1.
Spalthand mit zentralem Strahldefekt

Diagnostik

Die Untersuchung des Neugeborenen beinhaltet die Klassifizierung der Deformität entsprechend der ausgebildeten Strahldefekte. Die vorhandenen Handstrahlen werden hinsichtlich ihrer Funktion untersucht, da hier begleitende Gelenkkontrakturen, Syndaktylien, Hypoplasien und Polydaktylien ausgebildet sein können.

Die röntgenologische Untersuchung der Hand erlaubt eine weitere morphologische Zuordnung der Deformität, insbesondere die Abgrenzung begleitender Handwurzelveränderungen als differentialdiagnostisches Kriterium zur Symbrachydaktylie. Weiterhin kann die Ausbildung von Transversalknochen objektiviert werden.

Differenzialdiagnose

Symbrachydaktylie, transversale Fingerdefekte (periphere Hypoplasien).

Therapie

Die operative Behandlung der Spalthand wird in Abhängigkeit von den begleitenden Fehlbildungen der vorhandenen Handstrahlen im Vorschulalter (ca. drittes bis viertes Lebensjahr) durchgeführt. Deutlich früher (erstes Lebensjahr) wird eine vorhandene Syndaktylie zwischen Daumen und Zeigefinger getrennt, was im Bedarfsfall mit einer Transposition des Zeigefingers kombiniert wird.

Konservative/symptomatische Therapie

In Einzelfällen kann eine Orthesenbehandlung und Physiotherapie bis zur Durchführung der operativen Therapiemaßnahme erfolgen, um die vorhandene Gelenkbeweglichkeit zu erhalten und sekundären Kontrakturen vorzubeugen.

Operative Therapie

Die operative Therapie orientiert sich an der speziellen Befundkonstellation. Bei geringen Deformitäten, d. h. dem Fehlen des Mittelfingers, kann eine Verschmälerung des zentralen Spalts mit Weichteilrekonstruktion der Kommissur und gegebenenfalls Resektion eines vorhandenen Transversalknochens ausreichend sein. Ein Fehlen des dritten Strahls in Kombination mit einer Syndaktylie der Finger I und II wird im ersten Lebensalter bereits operativ behandelt. Hier wird neben einer Syndaktylietrennung eine Transposition des Zeigefingers auf die vorhandene Basis des dritten Mittelhandknochens durchgeführt. Der aus der Spaltverschmälerung gewonnene Weichteillappen kann gestielt zum Aufbau der ersten Kommissur verwendet werden (Technik nach Snow und Littler).

Bei ausgeprägten Deformitäten, die nur zwei Langfinger aufweisen, kann es indiziert sein, den zentralen Spalt zu vergrößern und die beiden Strahlen durch Osteotomie der Mittelhandknochen so einzustellen, dass eine Greiffunktion ermöglicht wird. Ist nur ein Langfinger ausgebildet, kann die Handfunktion gegebenenfalls durch einen freien Zehentransfer verbessert werden.

Dauertherapie

Nach Durchführung der operativen Rekonstruktion und Abschluss der Immobilisationsphase kann die Handfunktion durch kindgerechte Übungen rasch verbessert werden. Nachtlagerungsschienen oder Orthesen können vorübergehend indiziert sein.

Bewertung

Je nach Schwere der Deformität kann durch die unterschiedlichen operativen Maßnahmen eine deutliche Verbesserung der Greiffunktion erreicht werden.

Nachsorge

Die Kinder sollten nach dem operativen Eingriff bis zum Abschluss des Wachstumsalters in fachärztlicher Kontrolle verbleiben, um frühzeitig Störungen des Wachstums zu erkennen und die Indikation zur Durchführung weiterer operativer Maßnahmen stellen zu können.

Autor

Renée Fuhrmann

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