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Torticollis spasmodicus

Synonyme

Spastischer Schiefhals

Englischer Begriff

Cervical dystonia

Definition

Extrapyramidal bedingte Störung, die zu einer tonischen, klonischen und myoklonischen Innervationsstörung führt und auch mit einem Tremor einhergehen kann.

Pathogenese

  1. Hereditäre Erkrankung: autosomal-dominant;
  2. idiopathisch;
  3. in Kombination mit anderen Torsionsstörungen, essentiellem Tremor, Schilddrüsenerkrankungen;
  4. symptomatisch: hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilson), Basalganglienerkrankungen z. B. multiple systemische Atrophie (MSA).

Symptome

  1. Rotatorischer Tortikollis: Drehung des Kopfes zu einer Seite mit Neigung des Kopfes zur Gegenseite und Hebung der Schulter.
  2. Laterocollis: Kopfneigung zu einer Seite.
  3. Anterocollis: Kopfvorneigung.
  4. Retrocollis: Nackenstreckung.

Milderung der Symptome durch so genannte „geste antagoniste“, Trickbewegung durch Berühren des Kinns oder der Wange.

Diagnostik

Anamnese; Elektromyographie zur Identifikation der beteiligten Muskeln; Bildgebung: kraniale und zervikale Magnetresonanztomographie.

Differenzialdiagnose

Muskulärer Schiefhals durch Einblutungen in den M. sternocleidomastoideus bei der Geburt, oft bei Steißlage. Es kommt zur fixierten, narbigen Fehlhaltung ohne verstärkte elektromyographische Aktivität im betroffenen Muskel.

Therapie

Lokale Therapie: Injektionen mit Botulinumtoxin (chemische Denervierung).

Medikamentöse Therapie

Anticholinergika, Antidopaminergika, Benzodiazepine, Baclofen.

Operative Therapie

Myektomien, dorsale Rhizotomie.

Dauertherapie

Botulinumtoxin

Bewertung

Guter Therapieerfolg mit Botulinumtoxin, bei Tortikollis in ca. 75–85 % der Fälle gute Erfolge, sekundäres Therapieversagen durch Antikörperbildung möglich; Therapieerfolg auch durch Nebenwirkungen begrenzt; primäre Nonresponder.

Autor

Iris Reuter

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