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Fibroosteoplasie

Synonyme

Fibroplasia polyostotica; Fibröse Dysplasie; Osteofibrosis deformans juvenilis; Albright-Syndrom; Morbus Jaffé-Lichtenstein; Osteofibrosa localisata (Paget-Syndrom)

Englischer Begriff

Paget’s disease; Fibroplasia

Definition

Krankhafte Vermehrung von faserigem Bindegewebe im Knochenbereich im Sinn einer Mesenchymerkrankung, bei der typischen fibrösen Dysplasie chronisch progredient mit schmerzhafter Dysplasie einzelner oder auch mehrerer Knochen.

Pathogenese

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Das Feinbild ist pathognomonisch. Anstelle der normalen Spongiosa mit dem Knochenmark finden sich Bündel von schlanken isomorphen Spindelzellen, die teppichähnlich verflochten sind.

Symptome

Meist frühzeitiger Beginn der Erkrankung um das vierte Lebensjahr in typischen Fällen. Die Kinder klagen über Schmerzen in den Extremitäten. Es besteht teilweise eine Gehbehinderung; es kommt zu zunehmenden Verbiegungen langer Röhrenknochen (typische Hirtenstabdeformität am koxalen Femurende). Zystenartige Auftreibungen und Verkrümmungen der Metaphysen und Diaphysen. Man unterscheidet einen monoostotischen von einem polyostotischen Befall. Beim polyostotischen Befall besteht eine endokrine Komponente (McCune-Albright-Syndrom). Beim monoostotischen Typ entsteht eine ovoide, einkammrige Knochenzyste meist in der proximalen Metaphyse mit Ausdünnung der Kortikalis, die erodiert und ausgebuchtet ist. Periostale Reaktionen sind nicht nachzuweisen. Häufig Belastungs- und Spontanfrakturen. Maligne Entartung kann eintreten, man schätzt die Häufigkeit auf etwa 0,5 %.

Diagnostik

Morbus Ollier ; Ostitis deformans (Morbus Paget)

Therapie

Radikale operative Entfernung der geschwulstähnlichen Herdbildungen sowie Defektüberbrückung sind notwendig, am besten mit Eigenspongiosa. Häufig Rezidive, deshalb erneute umfassende Herdentfernung erforderlich.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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