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Fibromyxom

Synonyme

Fibroma mucinosum; Chondromyxoidfibrom; Chondromyxoides Fibrom

Englischer Begriff

Fibromyxoma; Chondromyxoid fibroma; Fibromyxoid chondroma

Definition

Selten vorkommender Knochentumor mit myxoider, knorpelähnlicher und fibromatöser Differenzierung. Das Fibrom ist durch Verflüssigung der Grundsubstanz auch schleimig durchsetzt.

Pathogenese

Meist als gutartig angesehener Tumor, der zu den primären Knochengeschwülsten gezählt wird und dessen Histologie bereits in der Namensgebung gekennzeichnet ist. Myxoide Partien mit sternförmig verzweigten Zellen und einer mehr oder weniger deutlichen lappenartigen Gliederung durch gefäßführende zellreiche Septen können überwiegen. Daneben kommen eine Reihe für knorpelähnliche Differenzierungen fibromatöser Areale vor. In den Randpartien finden sich in myxoiden Lobuli gelegentlich Zellen mit großen plumpen hyperchromatischen Kernen, die mit Chondrosarkomzellen verwechselt werden können. In den Septen finden sich mehrkernige Riesenzellen. Als Sekundärveränderungen können Verkalkungen und Verknöcherungen auftreten. Die Geschwulst wird üblicherweise als vom knorpelbildenden Bindegewebe ausgehend abgeleitet.

Symptome

Das Fibromyxom ist sehr selten und wird von den großen Tumorzentren mit unter einem Prozent aller primären Knochengeschwülste angegeben. Zwei Drittel bis drei Viertel aller Fälle sind im Bereich der unteren Extremitäten zu finden, in erster Linie in der Metaphyse der proximalen Tibia, weniger häufig dann im proximalen und distalen Femur, in der distalen Tibia, Fibula und am Fußskelett. Weiter betroffen können sein Darmbein, Rippen, Becken, Wirbelsäule, Sternum, Hand- und Fußknochen. Die Geschwulst liegt exzentrisch in den Metaphysen langer Röhrenknochen. Manchmal wird der ganze Knochenquerschnitt eingenommen. Die Erkrankung betrifft meist Jugendliche bis in das junge Erwachsenenalter, also in der zweiten und dritten Lebensdekade. Typisch sind Schmerzen wechselnder Intensität meist als erste Symptome, oft auch eine Schwellung. Das Fibromyxom wird häufig im Rahmen einer Spontanfraktur entdeckt. Lokal findet sich neben der Schwellung ein mäßiger lokaler Druck- und Klopfschmerz, es können aufgrund der Schwellungen und der darüberlaufenden Muskulatur eventuell funktionelle Einschränkungen der benachbarten Gelenke auftreten.

Diagnostik

Klinische Symptomatik, Röntgen mit dem Aspekt eines gutartigen Knochentumors der langen Röhrenknochen. Typischerweise ovaläre, metaphysär bis metadiaphysär gelegene, in zwei Drittel der Fälle exzentrische osteolytische Destruktion, der Kortex erscheint aufgetrieben und in etwa einem Drittel der Fälle druckbedingt verdünnt. Das Periost ist scharf begrenzt, auch die Abgrenzung zum übrigen Markraum. Teilweise marginale Sklerosen, in Ausnahmefällen sind Tumorverkalkungen festzustellen.

Differenzialdiagnose

Alle metadiaphysär gelegenen gutartigen tumorösen Prozesse wie Riesenzelltumor, Chondroblastom, juvenile und aneurysmatische Knochenzyste, Chondrom, nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, fibröse Dysplasie, aber auch Chondrosarkom.

Therapie

Therapie der Wahl ist die Exkochleation des Tumors unter Mitnahme des sklerosierten Tumorbetts. Wert muss auf die Entfernung der wuchtigen Tumorlappen im Knochen gelegt werden, teilweise ist dieser nicht leicht zugänglich. Zurückgelassenes Gewebe führt häufig zum Rezidiv. Daher vorzugsweise En bloc-Resektion. Bei gründlicher Resektion gute Prognose; karzinomatöse Entartungen sind selten beschrieben.

Nachsorge

Regelmäßige Kontrollen auf Rezidive.

Autor

Bernhard Greitemann

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