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Oligosyndaktylie

Englischer Begriff

Oligosyndactyly

Definition

Angeborene Fehlbildung der Hand mit dem Fehlen eines oder mehrerer Finger und gleichzeitiger Ausbildung einer Syndaktylie.

Pathogenese

Exogene Schädigungseinflüsse (z. B. virale Infektionen oder Noxen) können ebenso wie genetische Veränderungen zur Ausbildung einer Oligosyndaktylie führen.

Symptome

Die Gebrauchsfähigkeit der Hand ist bei Ausbildung von nur wenigen Fingern und gleichzeitiger Syndaktylie der vorhandenen Finger hochgradig eingeschränkt.

Diagnostik

Oft sind nur die radialen drei Finger ausgebildet, wobei der Daumen in der Handebene liegen kann und damit nicht zu einer Opposition fähig ist. Funktionell ungünstiger ist die ausschließliche Anlage von zwei durch Syndaktylie verbundenen Langfingern, die nur einen Hakengriff zulässt.

Differenzialdiagnose

Symbrachydaktylie; Schnürringsyndrom

Therapie

Die operative Therapie der Oligosyndaktylie besteht darin, die Finger zu separieren, so dass trotz der reduzierten Anzahl an Fingern ein Greifen möglich wird.

Operative Therapie

Je nach Befundkonstellation kann bei Ausbildung der radialen drei Finger die Syndaktylietrennung erfolgen, wobei zunächst die erste Kommissur rekonstruiert wird und in einem zweiten Eingriff die Finger II und III getrennt werden. Befindet sich der Daumen in der Handebene, kann eine zusätzliche Rotationsosteotomie des Mittelhandknochens erforderlich sein. Sind nur zwei Langfinger ausgebildet, können neben der Syndaktylietrennung ebenfalls Rotations- und Abduktionsosteotomien der Mittelhandknochen durchgeführt werden, um die distalen Fingeranteile so zu positionieren, dass ein Zangengriff möglich wird.

Dauertherapie

Über mehrere Wochen oder Monate kann das Tragen von Nachtlagerungsschienen zur Aufdehnung von Kommissuren sinnvoll sein.

Bewertung

Unabhängig von dem zugrunde liegenden Missbildungssyndrom führt die Oligosyndaktylie zu einer massiven Gebrauchsstörung der Hand. Ist der Daumen primär mitangelegt, ist die zu erwartende Greiffunktion der Hand wesentlich günstiger einzuschätzen als bei der ausschließlichen Ausbildung von Langfingern.

Nachsorge

Kinder mit derartigen ausgeprägten Deformitäten der Hand sollten mindestens bis zum Abschluss des Wachstums interdisziplinär fachärztlich betreut werden.

Autor

Renée Fuhrmann

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