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Von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Synonyme

Angiohämophilie

Englischer Begriff

Von Willebrand’s disease

Definition

Häufigste angeborene Hämostasestörung.

Vorkommen

Blutungserkrankungen treten mit einer Häufigkeit von 1 : 7000–8000 auf. Das von Willebrand-Jürgens-Syndrom ist die häufigste hereditäre Form. Der von Willebrand-Faktor (vWF) ist für die Haftung der Thrombozyten an dem subendothelialen Kollagen notwendig. Der vWF besitzt viele Teilkomponenten, die zusammen den Faktor VIII umhüllen. Durch Mangel an vWF bildet sich kein Plättchenpfropf und die Blutung ist verlängert. Durch das Fehlen der Proteinhülle kommt es zusätzlich zur Degradation und Verminderung des Faktors VIII.

Diagnostik

Klinik: bei operativen Eingriffen Blutungen, unter normalen Bedingungen zwar häufiger Nasenbluten, jedoch selten größere Blutungen; Labor: Verminderung der Faktoren VIIIC, VIIIvWF und Ristocetin-Kofaktor; verschiedene Defekte sind nach elektrophoretischer Auftrennung zu unterscheiden.

Differenzialdiagnose

Erworbene Blutungsstörungen: Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse, lymphoproliferative Erkrankungen.

Therapie

Akuttherapie

Bei Versagen der Stimulationstherapie und im Notfall: Substitutionstherapie, z. B. mit Haemate HS (30–50 IE/kg KG), mögliche Nebenwirkungen: Flush, Kopfschmerzen, Tachykardie.

Medikamentöse Therapie

Desmopressin-Acetat (z. B. Minirin) nach intravenöser Gabe Stimulation der Endothelzellen mit Anstieg der Faktoren VIIIC, VIIIvWF und Ristocetin-Kofaktor. Desmopressin wird in einer Dosis von 0,3–0,4 μg/kg KG in 50–80 ml 0,9 %-Kochsalzlösung über 30 min infundiert. Der Effekt kann bei zweimaliger Gabe im Abstand von zwölf Stunden über drei bis vier Tage aufrechterhalten werden. Meist muss ein Antifibrinolytikum gegeben werden, um die leichte durch Desmopressin induzierte Fibrinolyse aufzuheben. Kontraindikation: Herzfehler, Hypertonie, chronische Niereninsuffizienz, Hyponatriämie.

Bewertung

Meist gute Prognose.

Autor

Iris Reuter

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