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Fibrosarkom

Synonyme

Fibrosarcoma

Englischer Begriff

Fibrosarcoma

Definition

Bösartiger Tumor des fibrösen Gewebes mit spindelzellförmigen Tumorzellen, dazwischen liegenden bündelförmig angeordneten kollagenen Fasern.

Pathogenese

Das Fibrosarkom entsteht aus Bindegewebszellen des Knochenmarks (zentrales oder medulläres Fibrosarkom), selten auch aus periostalen Bindegewebszellen (periostales oder parossales Fibrosarkom). Man unterscheidet gut, mäßig und wenig differenzierte Fibrosarkome. Beim gut differenzierten Fibrosarkom findet man fibroblastische Tumorzellen mit einem spindelförmigen Aussehen, ovalen Zellkernen, die plump und hyperchromatisch sind. Es fehlen Zellatypien und Mitosen. Das wenig differenzierte Fibrosarkom zeigt hingegen ein zellreiches Bild mit hyperchromatischen Zellkernen, Zellatypien und zahlreichen Mitosen mit zwei oder mehr bizarren Kernen. Teilweise entwickelt sich das Fibrosarkom sekundär als maligne Geschwulst bei der Paget-Erkrankung. Auch nach Bestrahlungen von Riesenzelltumoren findet man eine maligne Entartung im Sinn eines Fibrosarkoms.

Symptome

Abhängig vom Ort des Tumors und der Art des Wachstums findet man häufiger eine mehrmonatige Schmerzanamnese, eine Schwellung, teilweise auch Auftreten von Spontanfrakturen. Bei der periostalen Lage sind aufgrund des aggressiv destruierenden Wachstums Spontanfrakturen meist früh vorkommend. Am häufigsten betroffen sind Erwachsene zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr, selten auch später. Fibrosarkome im Kindes- und Jugendalter sind selten. Das Fibrosarkom liegt bevorzugt in den Gliedmaßen, und zwar metaphysär, selten epi- und diaphysär. Häufig betroffene Stellen sind das distale Femurende und die proximale Tibia, ähnlich wie beim Osteosarkom.

Diagnostik

Bei der bildgebenden Diagnostik ist beim Fibrosarkom von Anfang an eine aggressive Knochendestruktion auffällig, wobei der Tumorrand keine scharfe Abgrenzung erkennen lässt. Die Osteodestruktion lässt ein mottenfraßähnliches Erscheinungsbild erkennen, frühe Ausdehnung in die Weichteile. Laborchemisch Zeichen des erhöhten Knochenstoffwechsels.

Differenzialdiagnose

Bei Auftreten eines Fibrosarkoms vor dem 20. Lebensjahr chondromyxoides Fibrom (scharfe Abgrenzung gutartiger Tumor), desmoplastisches Fibrom (mehrkammerige Unterteilung) sowie fibröse Dysplasie. Im späteren Lebensalter Riesenzelltumor, nach dem 40. Lebensjahr Chondrosarkom, Knochenlymphom oder malignes Fibrohistiozytom.

Therapie

Präoperative Chemotherapie, anschließend radikale operative Entfernung des Knochens nach den allgemeinen Richtlinien für maligne Knochentumoren, anschließend Fortführung der Chemotherapie. Strahlentherapie erweist sich als nicht wirksam.

Die Prognose ist bei Fibrosarkomen grundsätzlich als ungünstig zu bezeichnen. Beim Grad I ist abhängig von der Art des Tumorwachstums eine Überlebenszeit von fünf Jahren bei 64 %, beim Grad II bei 41 % und bei Grad III nur von 23 % zu erwarten. Bei etwa zwei Drittel der Patienten finden sich beim Fibrosarkom auch Lungenmetastasen.

Nachsorge

Regelmäßige Tumornachsorge, Fortführung der Chemotherapie.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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