Rheumatische, immunologische Bindegewebserkrankung, bei der es zu verschiedenartigen Symptomkonstellationen kommen kann. Sie gehört in die Gruppe der Kollagenosen.

Autoimmunisierung gegen körpereigene Strukturen des Bindegewebes durch Aufhebung der Immuntoleranz gegen körpereigene Strukturen und Bildung von gegen Autoantigene gerichteten Autoantikörpern bzw. spezifisch aktivierter B- und T-Lymphozyten.

Arthralgien, Hand- und Fingerschwellung, sekundäres Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie, Hautveränderungen, proximale Myositis, Schluckbeschwerden, 80–90 % Lungenbeteiligung, diffuse interstitielle Infiltrate, Pleuritis, pulmonale Hypertonie, Vaskulitis, selten zerebrale und retinale Beteiligung.

Diagnosekriterien: hoher Titer von Autoantikörpern Anti-U1-RNP AK ≥1 : 10.000; klinische Manifestation zweier Systemerkrankungen; mindestens drei der folgenden Hauptsymptome: Sklerodermie, geschwollene Hände, Raynaud Syndrom, proximale Muskelschwäche, Synovitis.

Andere Autoimmunerkrankungen.

Richtet sich nach der Art der Symptome und der Schwere des Krankheitsbilds.

Akuttherapie

In akuten Schüben, bei lebensbedrohlichen Situationen oder bei schwerer Organbeteiligung ist Kortison das Mittel der Wahl.

Konservative/symptomatische Therapie

Zusätzlich begleitende Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Therapie und fachpsychologisch unterstützte Schmerzbewältigung.

Medikamentöse Therapie

Glukokortikoide; Immunsuppressiva

Dauertherapie

Physiotherapie

Bewertung

Prognose je nach Typ der Kollagenose unterschiedlich.