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McCune-Albright-Syndrom

Synonyme

Polyostotische fibröse Dysplasie; Osteofibrosis deformans juveniles; Osteodystrophia fibrosa; Ostitis fibrosa disseminata; Morbus Jaffé-Lichtenstein; Albright-Syndrom

Englischer Begriff

McCune-Albright syndrome

Definition

Das McCune-Albright-Syndrom ist die polyostotische Form der fibrösen Dysplasie, die mit endokrinen Störungen (Pubertas praecox, frühzeitiger Fugenschluss, Hyperthyreose) und abnormen Hautpigmentierungen assoziiert ist. Die intraossären angeborenen fibrösen Veränderungen treten gleichzeitig in verschiedenen Knochen auf, vergrößern sich im Laufe des Wachstums und kommen bei Wachstumsabschluss zum Stillstand. (1936 durch McCune und 1937 durch Albright et al. beschrieben)

Vorkommen

Das McCune-Albright-Syndrom umfasst weniger als 5 % aller Fälle der polyostotischen fibrösen Dysplasie, die eine Prävalenz von 2,6 / 1.000.000 (in Großbritannien) hat. Häufigste Lokalisationen sind die proximale Metaphyse des Femurs und der knienahe Bereich der Tibia. Mädchen sind etwas häufiger betroffen.

Diagnostik

Knochendeformierung (z. B. klinisch relevante Beinlängendifferenz), pathologische Frakturen, schmerzhafte Episoden durch Mikrofrakturen, hormonelle Störungen (Pubertas praecox, Hyperthyreose, Störung des Kortisonstoffwechsels), abnorme Hautpigmentierungen, charakteristische radiologische Veränderungen (osteolytische Areale, Sklerosierung, Ausdünnung bzw. Arrodierung und Ausbuchtung der Kortikalis, Verbreiterung des Knochens durch periostale Knochenneubildung, milchglasartige Trübung der Knochengrundstruktur); in der Knochenszintigraphie zeigt sich eine mäßige Anreicherung, bei der Magnetresonanztomographie sind die fibrösen Areale in der T1- und T2-Gewichtung signalreich.

Differenzialdiagnose

Juvenile Knochenzysten, osteofibröse Dysplasie nach Campanacci (vor allem Tibia).

Therapie

Bei Beschwerden (Fraktur, Deformierung): Kürettage und Spongiosaplastik, intramedulläre Stabilisierung nach Sicherung der Diagnose durch Probeexzision. Eine Biopsie sollte nur entnommen werden, wenn eine weitere Operation indiziert ist. Gewöhnlich bedürfen die asymptomatischen Läsionen keiner Therapie.

Autor

Markus Lerner

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