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Myasthenia gravis

Synonyme

Myasthenie

Englischer Begriff

Myasthenia gravis

Definition

Erkrankung, die auf einer Störung der neuromuskulären Übertragung beruht und mit abnormer Ermüdbarkeit der Muskeln einhergeht.

Pathogenese

Pathophysiologisch liegt der Myasthenie eine Bildung von Autoantikörpern (autoreaktive B-Lymphozyten) gegen die Azetylcholinrezeptoren der muskulären Endplatte zugrunde. Sinkt die Azetylcholinrezeptorendichte an der Endplatte unter 50 %, kann die kritische Schwelle zur Membrandepolarisation nicht immer überschritten werden. Aufgrund einer speziellen Muskelfaserkomposition, hoher Entladungsfrequenz, fehlendem Sicherheitsfaktor sind die äußeren Augenmuskeln besonders betroffen. Der Thymus spielt bei der Mehrheit der Patienten bei der Immunreaktion eine wichtige Rolle.

Prävalenz: 5–12 / 100.000, Inzidenz: 0,4 / 100.000 pro Jahr; Manifestationsalter: zweite bis dritte Lebensdekade, Frauen zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Männer.

Symptome

Es wird die generalisierte und die okuläre Myasthenie unterschieden. Bei der Ersteren treten wechselnd starke Lähmungen der Augenmuskeln, Extremitätenmuskeln, rumpfnahen Muskeln, Schluckstörungen, Schwäche der Kaumuskulatur und Luftnot auf, während bei der okulären Form die Doppelbilder im Vordergrund stehen. Die Symptome sind tageszeit- und belastungsabhängig.

Beginn der Symptome: 60 % okulär, 20 % bulbär, 20 % Extremitäten.

Komplikationen

  • Myasthene Krise: relativ akut einsetzende hochgradige Paresen häufig mit rasch auftretender Ateminsuffizienz einhergehend, Aspirationsgefahr; Auslöser: Infektionen, Medikamente, körperliche Überanstrengung, Hitze.
  • Cholinerge Krise: Überdosierung mit Azetylcholinesterasehemmern; Symptome ähnlich der myasthenen Krise; hochgradige Paresen, Faszikulationen, Ateminsuffizienz; autonome Symptome: Tachykardie, hohe Körpertemperatur, Schwitzen, Schleimproduktion, Hautrötung, Durchfall.

Diagnostik

Anamnese: tageszeitabhängige und wechselnd stark ausgeprägte Paresen, abnorme Ermüdbarkeit, positiver Myasthenie-Score (MGFA-Klassifikation); Neurophysiologie: Abfall der Amplitude des Muskelsummenpotentials (Dekrement) bei repetitiver Reizung; Einzelfaserelektromyographie: abnormer Jitter; Tensilontest: Injektion von Pyridostigmin führt zur Normalisierung des Dekrements; Thoraxcomputertomographie; kraniale Magnetresonanztomographie.

Labor: positive Antikörper gegen Azetylcholinrezeptoren (85–90 % bei generalisierter Myasthenie, 50 % bei okulärer Myasthenie); Antikörper gegen muskelspezifische Tyrosinase (MUSK): 50–75 % mit negativen Antikörpern gegen Azetylcholinrezeptoren positiv für MUSK; Antikörper gegen Skelettmuskulatur: 20–30 % der Patienten, 80 % der Patienten mit Thymom.

Differenzialdiagnose

Lambert-Eaton-Syndrom, kongenitale Myastheniesyndrome, Polmyositis, Dermatomyositis, Botulismus, Motoneuronerkrankung, Bulbärparalyse, Myotonie, Myopathien.

Therapie

Akuttherapie

Je nach Alter, Schwere der Erkrankung: Thymektomie, Immunsuppression; Plasmapherese, Immunadsorption.

Konservative/symptomatische Therapie

Symptomatisch: Azetylcholinesterasehemmer.

Medikamentöse Therapie

Immunsuppressive Therapie: Glukokortikoide, Azathioprin, Ciclosporin A, Cyclophosphamid, Methotrexat; hochdosierte intravenöse Immunglobulintherapie.

Operative Therapie

Thymektomie bei Vorliegen eines Thymoms; Thymektomie ohne Thymom bei jüngeren Patienten bis 45 Jahre und kurzer Krankheitsdauer; keine Thymektomie bei Patienten älter als 60–65 Jahre.

Dauertherapie

Immunsuppression, Azetylcholinesterasehemmer.

Bewertung

Stabilisierung der Erkrankung ohne Behandlung innerhalb von drei Jahren bei generalisierter Myasthenie, Symptome während der ersten drei bis fünf Jahre am stärksten ausgeprägt. Spontane Remission bei 10–20 % der Patienten, 90 % der Patienten können gut stabilisiert werden und sind berufsfähig. Patienten mit Bulbärparalyse neigen zur Dekompensation während hochdosierter Kortisontherapie.

Nachsorge

Patienten benötigen lebenslange Therapie und neurologische Kontrolle.

Autor

Iris Reuter

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