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Fibroosteoklasie, disseziierende

Synonyme

Hyperparathyreoidismus; Osteodystrophia fibrosa generalisata; Morbus Recklinghausen

Englischer Begriff

Fibroosteoklasia

Definition

Im Rahmen des primären Hyperparathyreoidismus auftretende Symptomatik mit Vermehrung von Osteoklasten und Bindegewebe im Knochen, fibröser Markumwandlung und reaktiver Neubildung primitiven Knochengewebes mit erhöhter Bruchgefahr.

Pathogenese

Meist auf dem Boden eines primären oder sekundären Hyperparathyreoidismus entstehende Veränderung, bei der es durch die unangemessene Parathormonhypersekretion zu spezifischen Veränderungen mit Umwandlung des Knochenmarks in ein Fasermark kommt. Darin entstehen reichlich mehrkernige Osteoklasten, die bevorzugt die Kortikalis auflösen, im Markraum bildet sich unregelmäßiger Knochen mit zystenartigen Erweiterungen. Der Prozess dominiert durch osteoklastäre Knochenumbildungen mit Einblutungen (brauner Tumor).

Symptome

Vorwiegend betroffen sind Patienten über 40 Jahre. Oft begleitende Symptome des Hyperparathyreoidismus mit Nephrolithiasis, neuromuskulären Veränderungen, Schwäche der Oberschenkelmuskulatur. Klinisch Schmerzen in den betroffenen Extremitäten, teilweise auch Deformierungen, Spontanfrakturen.

Diagnostik

Klinische Untersuchung im Hinblick auf die generellen Zeichen des Hyperparathyreoidismus an Niere, Schilddrüse (Adenom), laborchemisch Veränderungen des Kalziumspiegels, alkalische Phosphatase, Veränderungen des Parathormon-/Radioimmuntests. In der Knochenbiopsie typisches histologisches Bild mit disseziierender Fibroosteoklasie, fibröser Markumwandlung und reaktiver Neubildung primitiven Knochengewebes.

Differenzialdiagnose

In aller Regel typisches Krankheitsbild, histologisch gut zu differenzieren.

Therapie

Normalisierung des Kalzium- und des Phospatspiegels, Ausgleich des sekundären Hyperparathyreoidismus, Wiederherstellung der Skelettveränderungen durch Bisphosphonatgaben.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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