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Löfgren-Syndrom

Synonyme

Sarkoidose

Englischer Begriff

Löfgren’s syndrome

Definition

Akute Verlaufsform der Sarkoidose mit bihilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und Oligoarthritis.

Pathogenese

Diskutiert wird eine genetisch determinierte Erkrankungsdisposition. Es kommt zur Ausbildung von Granulomen, die sich histologisch durch Makrophagen, Epitheloidzellen und mehrkernige Riesenzellen auszeichnen.

Symptome

Fieber, Abgeschlagenheit und pneumonieähnliche Symptome charakterisieren die akute Verlaufsform. Die Patienten bieten oft einen Reizhusten und eine Dyspnoe. Gelenkbeschwerden vor allem der Sprunggelenke sind bei der akuten Verlaufsform charakteristisch. Die Patienten berichten über ein fleckiges Exanthem an den unteren Extremitäten.

Diagnostik

Klinisch imponieren im Bereich des Bewegungsapparats diffus geschwollene Sprunggelenke, die überwärmt sein können. Seltener sind auch Kniegelenke und an der oberen Extremität die Schulter-, Hand- und Fingergelenke betroffen. Oft ist ein Erythema nodosum an den unteren Extremitäten ausgebildet. Intrathorakale Lymphome und Hinweise auf eine interstitielle Pneumonie (röntgenologisch pulmonale Infiltrate) sind meist vorhanden.

Diagnostisch ist neben den klinischen und röntgenologischen Kriterien ein histologischer Befund eines Granuloms erforderlich.

Differenzialdiagnose

Spondyloarthropathien, malignes Lymphom.

Therapie

Je nach Stadium der Erkrankung ist keine oder eine symptomatische medikamentöse Therapie erforderlich.

Konservative/symptomatische Therapie

Nicht-steroidale Antiphlogistika. Bei Lungenbefall gegebenenfalls Glukokortikoide über mehrere Monate. Bei unzureichendem Ansprechen Zytostatika (Methotrexat oder Azathioprin).

Bewertung

Das Löfgren-Syndrom hat in der Regel eine gute Prognose und heilt innerhalb von zwei bis drei Jahren aus. Lungenparenchymschäden und die Entwicklung einer Lungenfibrose können als Spätfolge der Sarkoidose auftreten.

Nachsorge

Bis zur Symptomfreiheit und der Rückbildung der klinischen Befunde muss eine kontinuierliche fachärztliche Überprüfung stattfinden. Übergänge zur chronischen Sarkoidose müssen langfristig medikamentös behandelt werden.

Autor

Renée Fuhrmann

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