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Syringomyelie

Englischer Begriff

Syringomyelia

Definition

Unter Syringomyelie versteht man eine Erkrankung, welche mit einer Höhlenbildung des Rückenmarks einhergeht.

Pathogenese

Es handelt sich um eine Erweiterung des Zentralkanals, welche angeboren oder nach Trauma, Entzündung, Ischämie oder bei Neoplasien auftreten kann. Einfachste Form der Syrinx ist die Erweiterung des Zentralkanals, die bis zum 4. Ventrikel reicht und mit einem Hydrozephalus einhergehen kann (50 % der kommunizierenden Syringomyelien). Bei den nicht-kommunizierenden Syringomyelien besteht eine fokale Aufweitung ohne Verbindung zum 4. Ventrikel (25 % der Syringomyelien). Die Höhlen enthalten häufig gliöse Septen, zeigen teilweise auch parazentrale Dissektionen und befinden sich im posterioren und posterolateralen Bereich des Rückenmarks.

  1. Angeborene Syringomyelien assoziiert mit Fehlbildungen: Entstehung und Progredienz mit tonsillärer Herniation verbunden; Pulsationen der tiefstehenden Tonsillen führen zu sekundärer Erweiterung des Zentralkanals und Höhlenbildung.
  2. Zystische Strukturen bei spinalen Neoplasien: hoher Eiweißgehalt der Zystenflüssigkeit.
  3. Syringomyelie nach Trauma, Infektion, Ischämie, Bestrahlung: Lokalisation zwischen Versorgungsgebiet der vorderen und hinteren Spinalarterie; vaskuläre Genese oder durch Resorption von Hämatom und nachfolgende Gliose.

Prävalenz: 8,4 / 100000.

Symptome

Manifestation:

  1. Angeborene Form: dritte bis fünfte Lebensdekade, Neurulationsstörungen im Kindesalter.

Erstsymptom: Schmerzen im Bereich der Arme und Parästhesien, kommunizierende Syringomyelie, häufig Temperaturempfindungsstörungen, nukleäre Atrophien.

Spastik vorwiegend der unteren Extremitäten, häufig unilaterale Paresen und Atrophien, Skoliosebildung, Bauchhautreflexe abgeschwächt oder erloschen; im weiteren Verlauf der kommunizierenden Syringomyelien: beinbetonte Paresen mit Spastik, Blasen-Darm-Störungen, Hyp-und Analgesie, teilweise lancierende Schmerzen, Störung des Liquorabflusses.

  1. Extrakanikuläre Syringomyelien (sekundäre): im Gegensatz zu kommunizierenden Syringomyelien weniger Schmerz- und Temperaturempfindungsstörungen, sondern segmentale Ausfälle, umschriebene Paresen und Atrophien.

Diagnostik

Magnetresonanztomographie

Therapie

Konservative/symptomatische Therapie

Skoliosebehandlung, physikalische Therapie.

Medikamentöse Therapie

Schmerzbehandlung, Spastikbehandlung.

Operative Therapie

Subokzipitale Dekompression, Shunt-Anlage, ventrikuloperitoneale Drainage.

Dauertherapie

Behandlung von Muskeltonusstörungen.

Bewertung

Neurologische Ausfälle, welche länger zurückliegen, zeigen selten Verbesserungen. Insbesondere Spastik und senso-motorische Ausfälle zeigen selten Verbesserung nach Einfügen einer Shunt-Anlage. Schmerzen werden am stärksten gebessert.

60 % der Patienten zeigen chronisch-progrediente Symptome, 25 % einen fluktuierender Verlauf und 15 % keine Progredienz.

Nachsorge

Erhebung von Anamnese und klinische und neurologische Untersuchung.

Autor

Iris Reuter

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