Syringomyelia
Unter Syringomyelie versteht man eine Erkrankung, welche mit einer Höhlenbildung des Rückenmarks einhergeht.
Es handelt sich um eine Erweiterung des Zentralkanals, welche angeboren oder nach Trauma, Entzündung, Ischämie oder bei Neoplasien auftreten kann. Einfachste Form der Syrinx ist die Erweiterung des Zentralkanals, die bis zum 4. Ventrikel reicht und mit einem Hydrozephalus einhergehen kann (50 % der kommunizierenden Syringomyelien). Bei den nicht-kommunizierenden Syringomyelien besteht eine fokale Aufweitung ohne Verbindung zum 4. Ventrikel (25 % der Syringomyelien). Die Höhlen enthalten häufig gliöse Septen, zeigen teilweise auch parazentrale Dissektionen und befinden sich im posterioren und posterolateralen Bereich des Rückenmarks.
Prävalenz: 8,4 / 100000.
Manifestation:
Erstsymptom: Schmerzen im Bereich der Arme und Parästhesien, kommunizierende Syringomyelie, häufig Temperaturempfindungsstörungen, nukleäre Atrophien.
Spastik vorwiegend der unteren Extremitäten, häufig unilaterale Paresen und Atrophien, Skoliosebildung, Bauchhautreflexe abgeschwächt oder erloschen; im weiteren Verlauf der kommunizierenden Syringomyelien: beinbetonte Paresen mit Spastik, Blasen-Darm-Störungen, Hyp-und Analgesie, teilweise lancierende Schmerzen, Störung des Liquorabflusses.
Magnetresonanztomographie
Skoliosebehandlung, physikalische Therapie.
Schmerzbehandlung, Spastikbehandlung.
Subokzipitale Dekompression, Shunt-Anlage, ventrikuloperitoneale Drainage.
Behandlung von Muskeltonusstörungen.
Neurologische Ausfälle, welche länger zurückliegen, zeigen selten Verbesserungen. Insbesondere Spastik und senso-motorische Ausfälle zeigen selten Verbesserung nach Einfügen einer Shunt-Anlage. Schmerzen werden am stärksten gebessert.
60 % der Patienten zeigen chronisch-progrediente Symptome, 25 % einen fluktuierender Verlauf und 15 % keine Progredienz.
Erhebung von Anamnese und klinische und neurologische Untersuchung.
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