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Hand-Schüller-Christian-Krankheit

Synonyme

Histiozytosis X

Englischer Begriff

Hand-Schüller-Christian disease

Definition

Erkrankung durch Lipoideinlagerungen im Kindesalter. Häufig betroffen sind die Knochengewebe polyostotisch mit ausgedehnten Knochenzerstörungen durch Granulationsgewebe.

Pathogenese

Ursächlich wird die Erkrankung als vom Knochenmark ausgehende tumorähnliche Läsion angesehen.

Symptome

Befall typischerweise polyostotisch im Kindesalter mit ausgedehnten Knochenzerstörungen durch Granulationsgewebe, speziell an der Schädelbasis. Hierdurch Protrusio bulbi und Diabetes insipidus bei Hypophysenbefall. Klassisch sind Wirbelkörperzusammenbrüche, die teilweise mit einer Spondylitis tuberculosa verwechselt werden können. Im Labor lässt sich ein vermehrter Cholesteringehalt nachweisen.

Diagnostik

Nachweis der Veränderungen im Röntgenbild bzw. im Magnetresonanztomogramm; gegebenenfalls histologische Untersuchung des Granuloms mit Nachweis von retikulohistiozytären Zellen und entsprechenden Lipideinlagerungen, Fibroblasten sowie Riesenzellen; im Labor vermehrter Cholesteringehalt.

Differenzialdiagnose

Alle anderen Formen der Histiozytosen, Spondylitis tuberculosa.

Therapie

Liegt ein Einzelherd vor, kann dieser operativ ausgeräumt werden, bei multiplem Befall Röntgenbestrahlung.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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