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Fibrom, chondromyxoides

Synonyme

Chondromyxoidfibrom; Fibromyxoides Chondrom; Myxom; Chondromyxom; Fibromyxom; Riesenzelltumor; Chondroplastischer Riesenzelltumor; Embryonales Enchondrom

Englischer Begriff

Chondromyxoid fibroma

Definition

Selten vorkommender Knochentumor mit myxoider knorpelähnlicher und fibromatöser Differenzierung, meist gutartig.

Pathogenese

Gutartiger Knochentumor mit myxoiden Partien mit sternförmig verzweigten Zellen und einer mehr oder weniger deutlichen lappenförmigen Gliederung durch gefäßführende zellreiche Septen. In den Septen finden sich in wechselnder Menge mehrkernige Riesenzellen mit gleichförmigen Kernen. Die Geschwulst entwickelt sich aus knorpelbildendem Bindegewebe.

Symptome

Das Myxoidfibrom ist sehr selten (< 1 % aller primären Knochentumore). Zwei Drittel bis drei Viertel sind lokalisiert im Bereich der unteren Extremitäten. Prädilektionsstelle ist die Metaphyse der proximalen Tibia, weniger häufig dann proximaler und distaler Femur, distale Tibia, Fibula und das Fußskelett. Betroffen können auch sein Darmbein, Rippen, Becken, Wirbelsäule, Sternum, Hand- und Fußknochen. Die Geschwulst liegt meist exzentrisch in den Metaphysen langer Röhrenknochen. Sie tritt meist im jugendlichen Alter bis zur zweiten bis dritten Lebensdekade auf. Die Geschlechtsverteilung ist gleich. Schmerzen wechselnder Intensität können auftreten, oft besteht eine Schwellung. Manchmal wird das Fibrom erst durch eine Spontanfraktur entdeckt.

Diagnostik

Röntgen: Der röntgenologische Aspekt des Chondromyxoidfibroms ist der eines gutartigen Tumors. Typisch ist eine ovalär metaphysär bis metadiaphysär gelegene tumoröse Aufhellung mit Auftreibung der Kortikalis, die in etwa ein Drittel der Fälle druckbedingt verdünnt ist. Der Tumor ist in aller Regel scharf begrenzt, oft findet sich eine marginale Sklerose.

Differenzialdiagnose

Riesenzelltumor, Chondroblastom, juvenile und aneurysmatische Knochenzyste, Chondrom, nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, fibröse Dysplasie.

Therapie

Therapie der Wahl ist die Exkochleation des Tumors unter Mitnahme des sklerosierten Tumorbetts. Der Eingriff muss möglichst radikal erfolgen, da eine hohe Rezidivgefahr besteht. Von daher ist eine En-bloc-Resektion vorzuziehen. Zur Stabilisierung sind dann teilweise aufwändige operative Verfahren erforderlich.

Autor

Bernhard Greitemann

FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk

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