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Faktor-IX-Konzentrate

Englischer Begriff

Factor IX; Christmas factor

Definition

Gentechnisch rekombinant hergestellter (Benefix) oder aus Blutserum gewonnener (Immunine, Mononine) Faktor IX zur Behandlung der Hämphilie B.

Beschreibung

Bei der Hämophilie B liegt ein hereditärer Mangel an Blutgerinnungsfaktor IX (Christmas-Faktor) vor. Je nach Schweregrad der Hämophilie B wird der Faktor IX bei den Patienten nur in unzureichenden Mengen produziert oder er fehlt völlig. Wie bei der Hämophilie A liegt daher eine vermehrte Blutungsneigung bei kleineren und großen Verletzungen sowie bei operativen Eingriffen vor. Die Konzentration des Faktor IX im Blut wird in Prozent der normalen Aktivität oder in internationalen Einheiten (I. E. oder IE) gemäß WHO-Standard gemessen. Faktor-IX-Konzentrate werden therapeutisch bei Verletzungen und prophylaktisch bei geplanten Operationen intravenös verabreicht, wobei der Faktor IX im Vergleich zum Faktor VIII eine längere Halbwertszeit hat und somit selten mehr als ein Mal pro Tag gegeben werden muss. Die Dosierung richtet sich wie bei der Hämophilie A nach dem Körpergewicht des Patienten und nach der Art und Größe einer geplanten Operation. Für die Blutungsprophylaxe im Rahmen endoprothetischer Eingriffe werden perioperativ 100 % der normalen Faktor-IX-Aktivität benötigt. Die Dosierung von Faktor-IX-Präparaten ist aufgrund großer individueller Schwankungsbreiten schwierig und gehört unbedingt in die Hände eines erfahrenen Hämostaseologen.

Autor

Nils Hailer

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