Rasch ablaufende Hyperkinesen, die Wochen bis Monate nach einem Streptokokkeninfekt vorwiegend bei Kindern im Alter zwischen fünf und fünfzehn Jahren mit einer Bevorzugung des weiblichen Geschlechts (w : m = 2 : 1) auftreten.

Nach einer Infektion mit hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A induzieren diese wahrscheinlich die Bildung von Antikörpern, die mit neuronalen zytoplasmatischen Antigenen im Striatum und Nucleus subthalamicus kreuzreagieren. Pathologie: neuronale Schwellungen, Chromatolyse und Atrophie in den Basalganglien, im Thalamus und im Kortex.

Rasche choreatische Hyperkinesen, erhöhte Reizbarkeit, Störungen der Konzentration. Symptome verschlechtern sich über ein bis vier Wochen, erreichen ein Plateau und bilden sich in Wochen bis Monaten wieder zurück. Lebenslang bleibt eine Überempfindlichkeit gegenüber dopaminergen Substanzen, Phenytoin und Schilddrüsenhormon mit der Gefahr, erneut eine Chorea auszulösen.

Klinisch: Anamnese und Klinik, bilateral auftretende Hyperkinesen beim Kind nach einem Streptokokkeninfekt; Elektroenzephalographie: Allgemeinveränderungen; Elektromyographie: lang andauernde, asynchrone Entladungen; Labor: Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper, Antistreptolysintiter meist unauffällig; Positronenemissionstomographie: Hypermetabolismus im Striatum.

Akuttherapie

Zehn Tage Penicillintherapie.

Konservative/symptomatische Therapie

Ruhe, zu Beginn Bettruhe.

Medikamentöse Therapie

Benzodiazepine, Valproinsäure.

Dauertherapie

Penicillinprophylaxe über fünf Jahre, zur Vermeidung eines erneuten rheumatischen Fiebers und einer kardialen Beteiligung.

Bewertung

Prognose gut, jedoch bleibt häufig eine Neigung zu Hyperkinesen bestehen.