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Wirbelbogenschlussstörung

Synonyme

Spina bifida; Spina bifida occulta, Spina bifida aperta; Okkulte Dysrhaphie; Offene Dysrhaphie; Myelomeningozele; Meningozele

Englischer Begriff

Fissured vertebral arch; Spina bifida; Spina bifida occulta; Open spina bifida; Meningocele; Myelomeningocele

Definition

Anlagebedingte Spaltbildung im Bereich der Wirbelbögen mit/ohne Einbeziehung der Rückenmarkhäute oder des Rückenmarks.

Pathogenese

Es handelt sich um ein anlagebedingtes Ausbleiben der knöchernen Verschmelzung der paarig angelegten Wirbelbögen. Diese knöcherne Verschmelzung tritt bei Mädchen um das 16. Lebensjahr, bei Jungen ein bis zwei Jahre später auf. Die fehlende knöcherne Fusion kann in der Mittellinie (Spina bifida), im Bereich der Interartikularportion (Spondylolisthesis) oder in Höhe der Bogenwurzeln (selten) auftreten. Meist ist der lumbosakrale Übergang betroffen.

Symptome

Die reine Bogenschluss-Störung bleibt meist klinisch inapparent. Neurologische Defizite können bei okkulter Dysraphie im Jugendalter oder auch im Erwachsenenalter auftreten. Dabei handelt es sich um Sensibilitätsstörungen, Entwicklung von Fußdeformitäten, Gangunsicherheiten, Blasen-Mastdarm-Störungen.

Diagnostik

Klinisch hinweisend können lokale Veränderungen sein (übermäßige Behaarung, vermehrte Fettgewebsansammlung, Hauteinziehung oberhalb der Analfalte). Die Beweglichkeit der Wirbelsäule kann schmerzhaft eingeschränkt sein, Fehlhaltungen oder Seitverbiegungen sind möglich.

Röntgenologisch kann die Bogenschluss-Störung meist erkannt werden. Ein fehlender röntgenologischer Nachweis schließt die Diagnose allerdings nicht aus, so dass im Verdachtsfall immer eine Kernspintomographie indiziert ist.

Differenzialdiagnose

Fraktur des Wirbelbogens, Tumoren.

Therapie

Die rein knöcherne Bogenschluss-Störung erfordert keine Therapie. Neurologische Defizite bei okkulter Dysrhaphie oder alle Formen der offenen Dysrhaphie erfordern ein operatives Vorgehen.

Akuttherapie

Die offene Dysrhaphie mit Beteiligung von Rückenmarkhäuten oder Rückenmark erfordert einen sofortigen operativen Verschluss zur Vermeidung aufsteigender Infektionen.

Konservative/symptomatische Therapie

Symptomatisch analgetische Therapie bis zur Abklärung der Diagnose.

Medikamentöse Therapie

Analgetika, Antiphlogistika.

Operative Therapie

Die okkulte Dysrhaphie wird bei zunehmender neurologischer Symptomatik durch Entlastung des Duralsacks behandelt. Dies kann befundabhängig die Durchtrennung des Filum terminale oder die operative Lösung des Duralsacks von den umgebenden Weichteilen in Höhe des Bogendefekts bedeuten. Die offene Dysrhaphie wird unmittelbar postpartal durch plastische Eingriffe verschlossen.

Dauertherapie

In Abhängigkeit vom neurologischen Defizit sind physiotherapeutische Maßnahmen auf neurophysiologischer Basis, physikalische Maßnahmen (Elektrotherapie) oder orthetische Hilfsmittel (orthopädisches Schuhwerk, Schienenapparate usw.) hilfreich.

Nachsorge

Unabhängig von der Art der Therapie sind alle Formen der klinisch manifesten Dysrhaphie dauerhaft fachärztlich kontrollbedürftig. Änderungen des neurologischen Defizits müssen engmaschig kontrolliert werden, um eine entsprechend zeitnahe Intervention zu ermöglichen.

Autor

Renée Fuhrmann

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