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Löffelhand

Synonyme

Apert-Syndrom; Syndaktylie aller Finger

Englischer Begriff

Aperts’s syndrome; Spoon hand

Definition

Angeborene meist beidseitige komplexe Deformität der Hand mit Verkürzung, Deformierung und kompletter Syndaktylie aller Langfinger und gegebenenfalls des Daumens.

Siehe auch Apert-Syndrom.

Pathogenese

Der Syndaktylie liegt keine einheitliche Ätiologie zugrunde. Pathogenetisches Korrelat ist eine ausbleibende Segmentierung der betroffenen Finger. Die Syndaktylie kann aufgrund eines genetischen Defekts entstehen und betrifft überwiegend das männliche Geschlecht. Familiäre Häufungen sind bekannt.

Symptome

Alle Finger sind verkürzt und imponieren durch eine komplette Syndaktylie (Akrosyndaktylie) bis zu den Endgliedern, unterschiedliche Deformierung der Finger sowie eine vor allem im Interphalangealniveau ausgeprägte Funktionsbehinderung. Dabei können nur die zentralen Fingerstrahlen (II bis IV) oder alle Langfinger (II bis V) oder alle Finger einschließlich des Daumens betroffen sein. Die Nagelanlage ist meist deformiert und als gemeinsames Band ausgebildet. Der Daumen ist oft verkürzt ausgebildet und weist oft eine radiale Achsenabweichung im Interphalangealgelenk auf. Begleitende Deformitäten der Hand (Synostosen, Anomalien der Handwurzel) können auftreten. Die Löffelhand kommt meist im Rahmen komplexer Missbildungssyndrome wie dem Apert-Syndrom vor, bei dem beide Hände und Füße betroffen sind. Die Schädelform ist deutlich verändert, geistige Retardierungen sind häufig.

Diagnostik

Die funktionelle Untersuchung umfasst die Untersuchung der Beweglichkeit der einzelnen Gelenke. Meist sind der Daumen und der fünfte Fingerstrahl am wenigsten von der Deformität betroffen. Der Daumen kann eine radiale Seitenabweichung im Interphalangealgelenk aufweisen. Die klinische Untersuchung des Kindes muss detailliert erfolgen, um komplexe Missbildungssyndrome (z. B. Apert-Syndrom) zu erkennen.

Röntgenologisch zeigt sich, dass vor allem die Mittel- und Endphalangen verkürzt und die proximalen Phalangen verlängert sind. Das Endglied des Daumens kann trapezförmig deformiert sein.

Differenzialdiagnose

Polysyndaktylie; Symbrachydaktylie; Akrosyndaktylie

Therapie

Alle therapeutischen Maßnahmen haben zum Ziel, die Gebrauchsfähigkeit der Hand zu erhöhen. Die operative Therapie sollte deshalb frühzeitig, d. h. zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr durchgeführt werden.

Operative Therapie

Um einen Spitzgriff zu ermöglichen, ist die operative Herstellung der ersten Kommissur zwischen Daumen und Zeigefinger und gegebenenfalls in gleicher Sitzung auch der vierten Kommissur das primäre Ziel, da der fünfte Fingerstrahl meist am wenigsten von der Deformität der Interphalangealgelenke betroffen ist. Die operative Syndaktylietrennung kann durch eine krankhaft veränderte Aufteilung der Gefäß-Nerven-Bündel erschwert sein. Die Schnittführung wird zickzackförmig angelegt, um eine Entspannung und Erweiterung des Hautmantels zu erreichen. Die Kommissur kann beispielsweise durch einen palmaren Lappen rekonstruiert werden.

Oftmals ist es nicht möglich oder aufgrund des Funktionsverlusts der Interphalangealgelenke sinnvoll, alle zentralen Kommissuren zu öffnen und die Langfinger zu erhalten. Gelegentlich kann es funktionell besser sein, die zentralen Fingerstrahlen als Komplex zu belassen oder einen Langfinger zu amputieren. Dies muss im Einzelfall entschieden werden. Um die Oppositionsfähigkeit des Daumens zu verbessern, können Rotationsosteotomien durchgeführt werden.

Bewertung

Trotz einer frühzeitigen operativen Therapie ist mit einer dauerhaften Funktionsbeeinträchtigung der Hand zu rechnen, die eine langfristige physiotherapeutische Behandlung und Nachtlagerungsschienen erfordert.

Nachsorge

Die frühzeitige operative Therapie bedarf einer intensiven physiotherapeutischen Nachbehandlung, um eine Funktionsschulung der Hand zu erzielen. Lagerungsschienen zur Aufdehnung der ersten Kommissur können über mehrere Monate sinnvoll sein. Eine fachärztliche Betreuung der Patienten ist bis zum Wachstumsabschluss empfehlenswert, um frühzeitig die Indikation zur Durchführung von Sekundäreingriffen stellen zu können.

Autor

Renée Fuhrmann

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