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Dermatomyositis

Synonyme

Wagner-Unverricht-Syndrom; Lilakrankheit

Englischer Begriff

Dermatomyositis

Definition

Autoimmunerkrankung mit Beteiligung der Muskulatur und der Haut.

Pathogenese

Ursache der Erkrankung unbekannt. Bei kindlicher Dermatomyositis wird teilweise eine Infektion mit Coxsackie-B-Virus nachgewiesen. Bei der adulten Form ist stets an ein paraneoplastisches Syndrom zu denken. Das Auftreten von Malignomen in Zusammenhang mit einer Dermatomyositis ist bis zu 30 % erhöht. Vorwiegend treten Mammatumoren, Magen- und Ovarialkarzinome auf. Die Muskelsymptome treten häufig vor der Tumormanifestation auf. Die adulte Form betrifft vorwiegend Frauen, der Altersgipfel liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

Symptome

Proximal betonte Paresen wie bei der Polymyositis; häufig Muskelschmerzen, wesentlich häufiger als bei Polymyositis.

Hauptsymptome im Aktustadium: schmetterlingsförmiges Erythem im Bereich der Wangen, des Nasenrückens, der Augenlider und des vorderen Halsdreiecks, erythematöse und squamöse Papeln über den Fingergelenken (Gottron-Zeichen), Schmerz, schmerzhafte Erytheme und Teleangiektasien im Bereich der Nagelbetten (Keinig-Zeichen); bei fortgeschrittener Erkrankung häufig subkutane Kalzifikation und Hyper- oder Depigmentierung der Haut.

Häufig Beteiligung anderer Organe: Herz (Rhythmusstörungen, Perikarditis, dilatative Kardiomyopathie oder Herzinsuffizienz), ca. 10 % pulmonal interstitielle Veränderungen, Overlap-Syndrome (Kollagenosen), Raynaud-Syndrom, Athralgien und Arthritiden; als Komplikation kann eine Rhabdomyolyse mit einem akuten Nierenversagen auftreten.

Diagnostik

Neurologische Untersuchung: auch hier sind die Muskeleigenreflexe meist erhalten.

Labordiagnostik: Erhöhung der Muskelenzyme CK, LDH, GOT, GPT und Aldolase sowie des Myoglobins im Serum; bei 20 % der erwachsenen Patienten Anti-Mi-2 Antikörper; bei Lungenbeteiligung häufig Anti-Jo1-Antikörper; bei Overlap-Syndromen häufig Anti-PM-Scl-Antikörper, Anti-Ku-Antikörper; bei der adulten Form Tumorsuche.

Elektromyographie: myopathisch neurogenes Mischbild (siehe Polymyositis).

Muskelbiopsie: humoral vermittelte Muskelentzündung; perivaskuläre und perifaszikuläre Infiltrate vorwiegend aus CD4-positiven T-Zellen und B-Lymphozyten.

Differenzialdiagnose

Weitere Kollagenosen, virale, bakterielle oder parasitäre Myositis.

Therapie

Medikamentöse Therapie

Vorwiegend Kortikoide hochdosiert, Prednisolon 100 mg/Tag, frühe Kombination mit Azathioprin. Therapiekontrolle erfolgt anhand der BSG und der Muskelschmerzen sowie der übrigen Symptomatik.

Bewertung

Die Erkrankung kann subakut bis chronisch progredient verlaufen, Genese beeinflusst die Prognose.

Autor

Iris Reuter

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