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Behçet-Syndrom

Synonyme

Behçet-Krankheit

Englischer Begriff

Behçet’s disease; Behçet’s syndrome; Cutaneomucouveal syndrome; Oculobuccogenital syndrome; Uveo-encephalitic syndrome; Triple symptom complex

Definition

Gehört zu den Erkrankungen des entzündlich-rheumatischen Formenkreises, genauer zu den seronegativen Spondylarthritiden.

Pathogenese

Autoimmunkrankheit mit Auftreten von Autoantikörpern (Antiendothelzell-, antimitochondriale und Hitzeschockproteinantikörper) und HLA-B51-Assoziation.

Symptome

Klassische Trias: Stomatitis aphthosa, Iridozyklitis bzw. Uveitis, Genitalulzera; Arthritiden (zumeist rezidivierende Oligoarthritiden) in ca. 50 % der Fälle, Vaskulitiden großer Gefäße, ZNS-Beteiligung.

Insgesamt bunte Symptomatik, deswegen oft schwierige Diagnosestellung.

Diagnostik

Klinisches Bild, Labor (BSG, Akute-Phase-Proteine).

Therapie

Glukokortikoide, Immunsuppressiva, symptomatische Therapie der Aphthen und Ulzera.

Bewertung

Zumeist benigner Verlauf, eher ungünstig bei frühem Manifestationsalter und männlichem Geschlecht.

Autor

Thilo Hotfiel

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