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Vitamin D-Stoffwechselstörung

Englischer Begriff

Dysfunction of Vitamin D metabolism

Definition

Störungen in der Bildung, Resorption oder Wirkung von Vitamin D.

Pathogenese

Cholecalciferol (Vitamin D3) wird in der Haut aus 7-Dehydrocholesterol durch UV-Bestrahlung gebildet. In der Leber wird Vitamin D3 zu 25-(OH)-Vitamin-D3 hydroxyliert, durchläuft dann den enterohepatischen Kreislauf und wird in der Niere zu metabolisch aktivem 1,25-(OH)2-Vitamin-D3 hydroxyliert.

Vitamin D regelt den Ca2+-Stoffwechsel durch Steigerung der Kalzium- und Phosphatrückresorption in der Niere, Steigerung der Kalziumabsorption im Darm, Kalziummobilisation aus dem Knochen, Osteoidmineralisation durch Erhöhung des Kalzium-Phosphat-Produkts und Hemmung der Freisetzung von Parathormon.

Ursachen einer Vitamin-D-Stoffwechselstörung können entstehen durch verminderte Umwandlung in seine stoffwechselaktiven Metaboliten bei zu geringer Sonnenexposition. Auch chronische Lebererkrankungen oder Langzeiteinnahme von Antikonvulsiva können zu einem vermehrten Abbau von Vitamin D und damit zu Stoffwechselstörungen führen. Eine weitere Ursache einer Vitamin-D-Stoffwechselstörung kann durch verminderte 1-α-Hydroxylierung bei chronischer Niereninsuffizienz entstehen. Eine solche liegt auch vor bei Vitamin-D-abhängiger Rachitis Typ I (autosomal-rezessive Vererbung) sowie als Endorganresistenz gegenüber 1,25-(OH)2-Vitamin-D3 bei der Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ II (genetischer Defekt des intrazellulären 1,25-(OH)2-Vitamin-D3-Rezeptors).

Symptome

Rachitis des Kindes oder des Erwachsenen ( Osteomalazie). Die Rachitis des Kindes ist geprägt durch Erweichungsbereiche am Hinterkopf (Kraniotabes), verdickte Knorpel-Knochen-Grenzen parasternal (rachitischer Rosenkranz) und Muskelschwäche. An den Extremitäten zeigen sich radiologisch Verbreiterungen der Epiphysen und Verbiegung der langen Röhrenknochen (Genua valga, Genua vara). Die Erwachsenenform der Osteomalazie führt zu diffusen Beschwerden des Skeletts mit möglicherweise langsamen Verbiegungen der langen Röhrenknochen. Schmerzen im Bereich des Beckens sind charakteristisch. Umbauzonen (Looser-Zonen) und Muskelschwäche führen zum so genannten Watschelgang. Selten führt die Hypokalzämie infolge des Vitamin-D-Mangels zu Tetanien.

Bei der Vitamin-D-abhängigen Rachitis Typ II treten neben den osteomalazischen Manifestationen zusätzlich eine Alopezie, Milien, epidermale Zysten sowie Zahnausfall auf.

Diagnostik

Bei Vitamin-D-Mangel ist das 25-(OH)-Vitamin-D3 erniedrigt. Liegt ein sehr schwerer Vitamin-D-Mangel vor, ist auch der 1,25-(OH)2-Vitamin-D3-Spiegel im Serum vermindert. 1,25-(OH)2-Vitamin-D3 im Serum muss nur bestimmt werden zur Unterscheidung von Typ-I- und Typ-II-Rachitis. Beim Typ I (autosomal-rezessiv vererbter genetischer Defekt der renalen 1-α-Hydroxylase) ist der Spiegel erniedrigt, bei Typ II (Endorganresistenz) ist er erhöht.

Das Röntgenbild kann entscheidende Hinweise auf die Diagnose geben: Looser-Umbauzonen werden häufig am proximalen Femurschaft sowie am Sitzbein und Schambein gefunden. Diese Stressfrakturen heilen nicht richtig, da der Knochen nicht gut mineralisiert ist. Die Knochendichte bei der Osteomalazie ist meist stark erniedrigt. Eine pathologische Densitometrie muss immer auch an eine Osteomalazie denken lassen. Die Sicherung der Diagnose erfolgt histologisch durch den Nachweis der Osteoidsäume.

Differenzialdiagnose

Kraniotabes bei Hydrozephalus, Osteogenesis imperfecta, Skorbut, andere Rachitisformen.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Vitamin-D-Mangels. Sonnenexposition ist vor allem bei älteren Menschen sowie bei Patienten aus sonnenexponierten Ländern sinnvoll. Gegebenenfalls Absetzen von Medikamenten, die einen Vitamin-D-Mangel induzieren. Ein Vitamin-D-Mangel kann behandelt werden durch die Gabe von Vitamin D3 (5000 IE/Tag über drei bis fünf Wochen).

Bei gastrointestinaler Malabsorption lohnt es sich, das Vitamin D parenteral zu verabreichen (50.000 IE täglich während zehn Tagen oder 300.000 IE einmalig). Um einen genügend hohen Vitamin-D-Spiegel zu garantieren, können nach Auffüllen des Depots täglich 400–800 IE verabreicht werden.

Bei Vitamin-D-Resistenz und chronischer Niereninsuffizienz ist die Verabreichung von 0,5–1,0 mg 1,25-(OH)2-Vitamin-D3 täglich angezeigt. Dabei muss regelmäßig das Kalzium im Serum bestimmt werden (Gefahr der Hyperkalzämie).

Nachsorge

Regelmäßige Laborkontrollen und Röntgenverlaufskontrollen.

Autor

Rolf Haaker

Email: r.haaker@khwe.de
http://www.khwe.de
https://www.klinik-bewertungen.de.../erfahrung-mit-st-vincenz-hospital-brakel
Prof. Dr. R. Haaker
CA der Klinik für Orthopädie,
Rheumatologie, Traumatologie
Schwerpunkte: Primär- und Wechselendoprothetik,aller großen Gelenke; Fuß-, Kinder-, Rheumaorthopädie
Sportverletzungen, Wirbelsäulenerkrankungen

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