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Exostose, multiple kartilaginäre

Synonyme

Exostotische Dysplasie; Multiple Osteochondrome; Osteoplasia exostotica

Englischer Begriff

Multiple cartilagineous exostosis

Definition

Autosomal dominant vererbliche Erkrankung mit Auftreten von multiplen Osteochondromen im Bereich der Metaphysen der langen Röhrenknochen mit mäßigem Kleinwuchs und häufig auch lokalen Wachstumsstörungen.

Pathogenese

Autosomal dominant vererbte Erkrankung mit fehl differenziertem Knorpelgewebe der Wachstumsfuge, welche subperiostal zum Liegen kommt. Senkrecht zur ursprünglichen Orientierung profileriert.

Symptome

Bereits im Kleinkindesalter auftretende zahlreiche über das gesamte Skelettsystem verteilte Knochenauswüchse unterschiedlicher Größe. Lokalisation: Wachstumsfugennah, vorwiegend in de Nähe des Knie-, Schulter- oder Hüftgelenkes sowie der Rippen.

Diagnostik

Klinische Untersuchung, radiologische Diagnostik: Multiple breit- oder schmalbasige Osteochondrome, die stets diaphysenwärts ausgerichtet sind und im Laufe des Wachstums Richtung Schaftmitte wandern.

Differenzialdiagnose

Tumoren des Knochens oder des Knorpels. Metachondromatose, Dysplasie hemimelica epiphysealis.

Therapie

Maligne Entartung selten (kleiner 2 %). Generell operative Intervention restriktiv; nur dann indiziert, wenn es zu lokalen Schmerzen, Gelenk- und Muskelbeeinträchtigungen oder Nervenausfällen kommt.

Autor

Ludwig Zichner, Michael Krüger-Franke

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