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Defekt, angeborener, Minusbildungen

Synonyme

Angeborene Hypo- oder Aplasien der Extremitäten; Rückbildungen

Definition

Störung der Extremitätenentwicklung in der sensiblen Phase der Entwicklung im Mutterleib (29.–46. Tag), je nach Zeitpunkt und Art sowie Wirkdauer der Ursache (endogene oder exogene Faktoren).

Vorkommen

Als auslösende Ursachen unterscheidet man:

  • endogene Schädigungen (Genmutationen, chromosomale Aberrationen),
  • exogene Schädigungen (ionisierende Strahlen, Mangelernährung, hormonelle Störungen, Medikamente, Infektionen der Mutter, verminderte Sauerstoffversorgung, Amnionstränge).

Die Minusbildungen werden in transversale und longitudinale Gliedmaßendefekte unterteilt.

Transversalebene:

  • Amelie (Fehlen einer ganzen Gliedmaße),
  • Peromelie (Fehlen eines Gliedmaßenanteils in horizontaler Sicht),
  • Perodaktylie (an Zahl und/oder Länge reduzierte Phalangen).

Longitudinalebene:

  • Phokomelie (Fehlen der langen Röhrenknochen, so genannte Robbengliedrigkeit),
  • Ektromelie (Fehlen einzelner oder mehrerer langer Röhrenknochen, vergesellschaftet mit Gliedmaßenfehlstellungen und Kontrakturen).

Diagnostik

Neben dem klinischen Bild ist eine ergänzende Röntgendiagnostik zur Erfassung der ossären Komponente des Defekts sinnvoll.

Therapie

Die Therapie sollte dem Einzelfall angepasst erfolgen. Funktionelle und kosmetische Gesichtspunkte kommen hier zum Tragen. Die endgliedrigen Missbildungen bedürfen häufig der operativen Korrektur. Bei stammnahen Missbildungen sind orthetisch-prothetische Maßnahmen indiziert, gegebenenfalls in Kombination mit operativen Maßnahmen.

Bewertung

Je nach Ausmaß der Missbildungen verbleiben lebenslange Einschränkungen.

Autor

Thilo Hotfiel

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