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Poland-Syndrom

Definition

Syndrom mit einseitigen Symbrachydaktylien in Verbindung mit Syndaktylien der Hand und gleichzeitigem einseitigen Auftreten eines Brustwanddefekts (meist Aplasie des M. pectoralis).

Vorkommen

Sporadisch, Ätiologie ist unbekannt.

Diagnostik

Klinische und radiologische Untersuchungen weisen Missbildungen der Hand und der Brustwand auf. Die Missbildungen der Hand werden in vier Schweregrade eingeteilt:

  • Grad I: Fünf Finger vorhanden, aber hypoplastisch.
  • Grad II: Funktionelle Finger an der ulnaren und radialen Seite, Fehlen der zentralen Finger.
  • Grad III: Fehlen funktionstüchtiger Langfinger.
  • Grad IV: Radialer Strahlendefekt mit Daumenaplasie.

An der Brustwand können neben der Aplasie des M. pectoralis auch hypoplastische Mamillen oder Rippenanomalien vorkommen.

Differenzialdiagnose

Moebius-Syndrom

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Funktion. Eventuell sind bei Mädchen plastisch-chirurgische Rekonstruktionen der Brust notwendig. Bei den Handdeformitäten werden operative Korrekturen nur bei mangelnder Funktionalität durchgeführt.

Autor

Thilo Hotfiel

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