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Hämoblastosen

Synonyme

Maligne Erkrankungen des hämopoetischen Systems; Leukämie; Plasmozytom

Englischer Begriff

Hemoblastosis

Definition

Als Hämoblastosen werden Proliferationen des blutbildenden Gewebes bezeichnet. Es sind somit tumorartige Erkrankungen des blutbildenden Systems. Zu den Hämoblastosen gehören die Erythroleukämien, Leukämien und im weitesten Sinne auch maligne Lymphome, Lymphosarkome, Plasmozytome und die Lymphogranulomatosen. Im weiteren Sinne schließt das folgende Erkrankungen mit ein: die akute Leukämie (ALL, AML), Hodgkin-Lymphom, myelodysplastisches Syndrom (MDS), myeloproliferative Erkrankung (CML, Polycythämia vera, essentielle Thrombozythämie, chronische idiopathische Myelofibrose), B- und T-Zell-Lymphom ((NHL), aggressives B- und T-Zell-Lymphom, indolentes B- und T-Zell-Lymphom, chronische Lymphozytenleukämie (B-CLL, Haarzellenleukämie, Prolymphozytenleukämie, T-Zell-Leukämie, adulte T-Zell-Leukämie bzw. Lymphom), kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom), primäres ZNS-Lymphom, gastrointestinales Lymphom, Magenlymphom.

Pathogenese

Die Tumorzellen verdrängen zunehmend die normalen Zellreihen. Die Ursachen dafür sind teils unbekannt (z. B. CLL, Polycythämia vera, MDS), teils viral verursacht (akute Leukämie), teils chemisch verursacht (akute Leukämie), teils genetisch bedingt (akute Leukämie), teils chromosomal erworben (CML, MDS).

Symptome

Die Symptome variieren stark in Abhängigkeit von der entarteten und verdrängten Zellreihe. Daher können keine allgemeingültigen Symptome für die Hämoblastosen genannt werden.

Diagnostik

Klinik, Blutbild, Knochenmarkbefund, Zytochemie, Zytogenetik, Immundiagnostik und weitere Spezialuntersuchungen können die Diagnose sichern. Bei entsprechendem Verdacht wird eine zügige Weiterleitung an eine spezialisierte Einrichtung empfohlen.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose variiert erheblich in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden entarteten und auch der verdrängten Zellreihe.

Therapie

In Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Erkrankung variiert auch die Therapie erheblich. Das Spektrum ist weit gefächert und reicht von der Chemotherapie, Knochenmarktransplantation, Aderlass, Interferontherapie, Transfusionen bis hin zur Therapie mit Chelatoren.

Nachsorge

Variiert erheblich.

Autor

Johannes Mortier

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