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Spinalparalyse, spastische

Definition

Degeneration des ersten Motoneurons mit sekundärer Demyelinisierung der Pyramidenbahn.

Pathogenese

Man unterscheidet die erblichen von den erworbenen Formen. Bei den erblichen Formen werden die autosomal-dominant vererbten (Mutationen an den Genorten 2p24–21, 8q23, 10q23, 14q11, 15q11.1, 19q13) von den autosomal-rezessiv vererbten (3q, 8q12–q13, 15q13, 16q24) unterschieden. Die spastische Spinalparalyse SSP4 ist die häufigste Form und kann ganz diskret ausgeprägt sein, bis ein Drittel der Erkrankten spüren die Erkrankung nicht. Selten kommt die X-chromosomal-rezessive Form vor. Neben den Formen, die mit einer isolierten spastischen Spinalparalyse auftreten, gibt es komplexe Formen, die weitere neurologische Defizite beinhalten. Die einzelnen Formen unterscheiden sich im Manifestationsalter, Ausprägungsgrad und in der Begleitsymptomatik.

Erworbene Formen: multiple Sklerose, Rückenmarktumor, Syphyllis, traumatische Rückenmarkschädigung.

Symptome

Spastik der Beine mit Hyperreflexie und Pyramidenbahnzeichen; zusätzliche Symptome: Blasenstörung, sensomotorische Ausfälle an den Armen, zerebelläre Symptome, Dysarthrie, geistige Behinderung.

Diagnostik

Klinik, Schmerzprovokation durch plötzliche Flexionsbewegungen, Kernspintomographie, Ultraschalldiagnostik, Neurophysiologie: somatosensorisch und motorisch evozierte Potentiale, Nervenleitgeschwindigkeit, Elektromyographie.

Differenzialdiagnose

Rückenmarkschädigungen, spastische Ataxie, metachromatische Leukodystrophie, funikuläre Spinalerkrankung, vaskuläre Myelopathie, zervikale Myelopathie, infantile Zerebralparese, Hallervorden-Spatz-Erkrankung.

Therapie

Konservative/symptomatische Therapie

Physiotherapie

Autor

Iris Reuter

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