Meist sporadisch auftretende neurokutane Dysplasie, die zu den Phakomatosen gehört und eine konnatale Fehlbildung der Kapillaren und Venolen der Leptomenix und des Gesichts im Bereich des ersten Trigeminusast aufweist.

Die Inzidenz für die monosymptomatische Form beträgt 1 : 2000–1 : 6000. Das Vollbild kommt in einer Häufigkeit von 1 : 23.000 vor. Es handelt sich hierbei wahrscheinlich um eine embryonale Entwicklungsstörung des Gehirns zu einem Zeitpunkt, an dem sich der primordiale Gefäßplexus in eine innere und äußere Schicht teilt. Histologisch handelt es sich um konvolutartige, dünnwandige, stark geschlängelte Gefäße.

Klinische Symptomatik: Hautveränderungen, epileptische Anfälle, neurologischer Befund, ophthalmologische Befunde; Magnetresonanztomographie.

Medikamentöse Therapie

Acetylsalicylsäure

Operative Therapie

Laserkoagulation des choriodalen Angioms.