Engelhardt (Hrsg.) Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie |
Klippel-Feil syndrome
Folge einer embryonalen Anlagestörung der A. subclavia. Durch diese angeborene Störung bilden sich Blockwirbel, ossärer Schiefhals, Schulterblatthochstand (Sprengel-Deformität), Rippenanomalien, Kyphoskoliose, Störungen der Fingerendglieder und der Zahnanlage.
1 : 40.000 der Neugeborenen.
Röntgen der Halswirbelsäule, Magnetresonanztomographie (Myelokompression), Elektromyographie (somatosensorisch und motorisch evozierte Potentiale).
Basiläre Impression mit den Symptomen Schwindel, Torticollis, Nystagmus, kaudale Hirnnervenausfälle, Parästhesie, Spastik und Hydrozephalus.
Bei Spastik: Spasmolytika.
Die Therapie besteht zumeist in einer Operation zur Entlastung.