Vaskulitis unklarer Genese im Bereich der Äste der A. carotis externa, vor allem der A. temporalis.

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Diskutiert wird eine virale Genese. Es wird eine Infiltration der Adventitia durch T-Zellen angenommen, die Makrophagen anlocken und so zur Ausbildung der Riesenzellen führen. Es besteht eine Koinzidenz zur Polymyalgia rheumatica.

Betroffen sind meist Personen über 50 Jahre. Frauen erkranken häufiger an der Riesenzellarteriitis als Männer. Geklagt wird über meist einseitige Kopfschmerzen (Schläfenkopfschmerz), Gliederschmerzen, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Temperaturerhöhung. Schmerzen beim Kauen oder Schlucken sind möglich. Ist die Riesenzellarteriitis mit einer Polymyalgia rheumatica kombiniert, können Gliederschmerzen im Schultergürtel und Becken hinzukommen, die symmetrisch ausgeprägt sind und vor allem nachts empfunden werden.

Die A. temporalis kann verdickt und druckschmerzhaft sein. Oft sind keine Pulsationen zu tasten. Mit der Farb-Duplex-Sonographie lässt sich eine reduzierte Blutflussmenge feststellen. Sehstörungen (Doppelbilder, Visusverschlechterung) können bei Befall der A. centralis retinae hinzukommen. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist deutlich erhöht. Es kann eine Leukozytose und Anämie vorliegen. Eine histologische Untersuchung von Anteilen der A. temporalis ist beweisend und zeigt eine lymphohistiozytäre Infiltration der Gefäßwand mit der Ausbildung der so genannten Riesenzellen.

Rheumatoide Arthritis

Die Behandlung der Riesenzellarteriitis ist konservativ.

Akuttherapie

Kortikosteroide

Medikamentöse Therapie

Kortikosteroide sind das Mittel der Wahl zur Behandlung der Riesenzellarteriitis. Die Dosierung richtet sich nach der Aktivität der Erkrankung, wobei eine Erhaltungsdosis nicht selten über mehrere Jahre erforderlich ist. Auch Zytostatika sind indiziert (z. B. Methotrexat, Azathioprin).

Dauertherapie

Die Kortikosteroide müssen meist mehrere Jahre eingenommen werden, um Rezidive oder das Auftreten einer Augenbeteiligung verhindern zu können.

Bewertung

Die Riesenzellarteriitis lässt sich bei früher Diagnose mit Kortikosteroiden und Zytostatika behandeln. Trotz adäquater Therapie ist bei 20 % der Patienten mit einem irreversiblen Visusverlust und bei 30 % mit neurologischen Ausfallserscheinungen zu rechnen.

Eine regelmäßige fachärztliche Kontrolle ist über mehrere Jahre, teilweise auch zeitlebens erforderlich.