Definition

Läsionen im Bereich der Medulla oblongata, der Brücke und/oder des Mittelhirns.

Pathogenese

Vaskuläre Genese: Blutung oder Durchblutungsstörung des Hirnstamms im Bereich der A. vertebralis, A. basilaris. Je nach Lokalisation unterschiedliche Ursache der Störung, z. B. Mittelhirn: am häufigsten Basilarisstenose bzw. -verschluss, kardiale Emboliequellen, penetrierende Äste; Pons: Äste der A. basilaris, Stenose der A. basilaris bzw. der penetrierenden Gefäßverbindungen; Medulla oblongata: meist durch Vertebralisverschlüsse verursacht, 75 % sind thrombotisch, 25 % embolisch. Auch hier kann es zu einer Dissektion kommen.
Infektiös: Enzephalitis, z. B. Listerien, Herpes.
Autoimmunerkrankungen/entzündlich: multiple Sklerose, Vaskulitis.
Tumore.

Symptome

Man unterscheidet verschiedene Hirnstammsyndrome (siehe Tabelle 1).

Tabelle 1.
Verschiedene Hirnstammsyndrome.

Bezeichnung	Lokalisation	Symptome
		Ipsilateral	Kontralateral
Paramedianes Oblongata-Syndrom (Jackson-Syndrom)	paramediane Medulla oblongata	Hypoglossuslähmung	Hemiparese, Sensibilitätsstörungen
Dorsolaterales Oblongata-Syndrom (Wallenberg-Syndrom)	dorsolaterale Medulla oblongata	Horner-Syndrom, Stimmbandparese, Gaumensegel- und Rachenhinterwandlähmung, Trigeminusausfall, Ataxie, Nystagmus	dissoziierte Sensibilitätsstörung, eventuell Hemiparese
Babinski-Nageotte-Syndrom	laterale Medulla oblongata	Ataxie, Horner-Syndrom	Hemiparese, Sensibilitätsstörung
Schmidt-Syndrom	laterale Medulla oblongata	Akzessoriuslähmung, Gaumensegel- und Rachenhinterwandlähmung, Stimmbandlähmung	Hemihypästhesie, Hemiparese
Werner-Syndrom	laterale Medulla oblongata	Gaumensegel- und Rachenhinterwandlähmung, Hemiageusie des hinteren Zungendrittels, Hemihypästhesie des Pharynx, Akzessoriuslähmung	Hemiparese
Longhi-Avellis-Syndrom	laterale Medulla oblongata	Stimmband-, Gaumensegel-, Rachenhinterwandlähmung	Hemiparese, Hemihypästhesie
Cestan-Chenais-Syndrom	laterale Medulla oblongata	Horner-Syndrom, Stimmband-, Gaumensegel-, Rachenhinterwandlähmung	Hemiparese, Hemihypästhesie
Paramedianes Pons-Syndrom	Brücke	Ataxie	Hemiparese, Ataxie, Hypotonie
Laterales Pons-Syndrom	Brücke	Trigeminusausfälle, Ataxie, Horner-Syndrom	dissoziierte Sensibilitätsstörung, Hemiparese
Brückenhauben-Syndrom (Gasperini-Syndrom)	kaudale Brückenhaube	Fazialis-, Abduzenslähmung, Trigeminusausfälle, Hörstörungen, Nystagmus, Intentionstremor, Blicklähmung	dissoziierte Sensibilitätsstörung
Cestan-Raymond-Syndrom	orale Brückenhaube	horizontale Blick- und Abduzenslähmung, Ataxie	Hemihypästhesie, Hemiparese
Foville-Syndrom	kaudale Brücke	horizontale Blick- und Abduzenslähmung, Fazialislähmung	Hemiparese
Hemiplegia alternans (Millard-Gubler-Syndrom)	kaudale Brücke	periphere Fazialisparese	Hemiparese
Brissaud-Syndrom	kaudale Brückenhaube	Zuckungen der Muskulatur	Hemiparese
Hemiplegia alternans oculomotorius (Weber-Syndrom)	Pedunculus cerebri	Okulomotoriuslähmung	Hemiparese
Oberes Nucleus-ruber-Syndrom (Nothnagel-Syndrom)	Mittelhirn, Nucleus ruber		Hemiparese, Tremor, Hemiathetose, Hemichorea
Unteres Nucleus-ruber-Syndrom (Claude-Syndrom)	Mittelhirn, Tegmentum, Nucleus ruber	Okulomotoriuslähmung	Hemiparese, Rigor, Tremor, Hemiataxie
Unteres Nucleus-ruber-Syndrom (Benedikt-Syndrom)	Mittelhirn, Tegmentum, Nucleus ruber	Okulomotoriuslähmung	Hemiparese, Rigor, Tremor, Hemiataxie
Parinaud-Syndrom	Vierhügelplatte	vertikale Blicklähmung, vertikaler Nystagmus

Besonderes Krankheitsbild: Top of the basilar Syndrom mit Störungen der Brücke oft beidseitig, häufig auch mit Störung des Bewusstseins einhergehend.

Diagnostik

Kraniale Magnetresonanztomographie, Duplex-Sonographie, EKG, Langzeit-EKG, Lungenaufnahme, Blutdruckwerte, Gerinnungsdiagnostik, gegebenenfalls Angiocomputertomographie und Angiographie.

Differenzialdiagnose

Siehe oben.

Therapie

Akuttherapie

Bei Ischämie systemische oder lokale Lyse.

Medikamentöse Therapie

Je nach Ursache durchblutungsfördernde Maßnahmen; bei embolischer Genese Marcumarisierung; bei Mikroangiopathie ASS-Gabe und Reduktion der Risikofaktoren.

Kausaler Ansatz: Lysebehandlung, Antikoagulation.

Operative Therapie

Hämatomausräumung, Resektion des Tumors.

Bewertung

Die Prognose ist abhängig von der Grunderkrankung und Konstitution des Patienten.

Nachsorge

Je nach Grunderkrankung Infarktnachsorge, Tumornachsorge.

Hirnstammschäden

Englischer Begriff