Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer abgehenden Gefäße mit Bevorzugung der extrakraniellen Äste der A. carotis, insbesondere der A. temporalis.

Autoimmunerkrankung unklarer Genese, häufig durch virale Infekte getriggert (Hepatitis B, Grippe) und assoziiert mit Polymyalgia rheumatica. Tritt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr auf; Inzidenz: 17 : 100.000; m : w = 1 : 2. Histologisch: granulomatöse Panarteriitis mit Riesenzellen oder Infiltration mit CD4+-T-Lymphozyten, in 50 % der Fälle mehr als eine Arterie betroffen.

Kopfschmerzen (75 %), Sehstörungen, Gesichtsfeldausfall oder unscharfes Sehen, Schmerzen beim Kauen, geschwollene oder harte Temporalarterie mit abgeschwächtem oder fehlendem Puls; Allgemeinsymptome wie Fieber, Schwächegefühl, Gewichtsabnahme. Schlaganfall oder Erblindung können auftreten.

Krankheitsverlauf in drei Phasen, wobei diese unterschiedlich lange andauern können: Prodromalphase mit unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit und Schwäche, leichte Kopfschmerzen; akutes Stadium mit heftigen Kopfschmerzen und eventuellen neurologischen Ausfällen, harte Temporalarterien; chronisches Stadium mit harten indurierten Temporalarterien, Nachlassen des Schmerzes.

Blutkörpersenkungsgeschwindigkeit stark erhöht; in der Biopsie Zeichen der granulomatösen Entzündung; Farb-Duplex-Sonographie mit konzentrischer Echoverstärkung.

Erkrankungen des Auges, Glaukom.

Akuttherapie

Glukokortikoide

Medikamentöse Therapie

Bei Therapieresistenz Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin.

Dauertherapie

In den meisten Fällen muss Immunsuppression bzw. kleine Dosis von Glukosteroiden beibehalten werden, um Rezidiv zu vermeiden.

Bewertung

Prognose bei Behandlung im Allgemeinen gut, Therapie muss aber in den meisten Fällen lebenslang durchgeführt werden.

Kontrolluntersuchungen im sechs- bis zwölfmonatigen Intervall.