Engelhardt (Hrsg.)
Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie

Morbus Parkinson

Synonyme

Parkinson-Erkrankung; Schüttellähmung; Paralysis agitans

Englischer Begriff

Parkinson’s disease

Definition

Extrapyramidale Erkrankung, welche mit Bewegungsarmut und -verlangsamung einhergeht.

Pathogenese

Der Parkinson-Erkrankung liegt ein Untergang der dopaminergen Neurone im ventrolateralen Bereich der Substantia nigra pars compacta zugrunde. Hierdurch kommt es zu einer Überaktivität in der striatopallidalen Schleife und zu einer Verstärkung der thalamischen Hemmung des Kortex. Die Erkrankung wird manifest, wenn 50 % der dopaminergen Neurone untergegangen sind und der Dopamingehalt um ca. 70–80 % abgenommen hat. Das Auftreten von intraplasmatischen eosinophilen Einschlusskörperchen, welche sich histochemisch positiv für Synuklein anfärben lassen, ist pathognomonisch. Braak et al (2004) haben gemäß der Verteilung der Lewy-Körperchen im Gehirn den Verlauf der Erkrankung in sechs Stadien eingeteilt. Die Ursache der Degeneration in der Substantia nigra ist unbekannt. Es gibt Hinweise, dass auch bei der sporadischen Form genetische Faktoren eine Rolle spielen, da die Erkrankung bei eineiigen Zwillingen häufiger vorkommt und es auch familiäre Häufungen gibt (Piccini et al 1999, Maher et al 2002). Die sporadische, idiopathische Parkinson-Erkrankung ist die häufigste Form. Die autosomal-dominant und autosomal-rezessiv vererbten Parkinson-Syndrome sind selten und machen ca. 5 % aller Parkinson-Erkrankungen aus. Folgende Gene wurden mit der Erkrankung assoziiert: α-Synuklein, Parkin und die Ubiquitin-C-terminale Hydrolase L1. Neben den neurodegenerativen Parkinson-Syndromen werden symptomatische, sekundäre Parkinson-Syndrome unterschieden. Als externe krankheitsauslösende Faktoren wurden Schwermetalle, Toxine, Herbizide etc diskutiert. Nachweislich können verunreinigtes Heroin (MPTP; N-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin), Mangan, Kohlendioxid, Zyanid, Kobalt und Methylalkohol ein Parkinson-Syndrom hervorrufen. Ebenso gibt es medikamenteninduzierte Parkinson-Syndrome (Neuroleptika, Kalziumantagonisten, Antidepressiva, Antihypertonika). Metabolisch kann ein Parkinson-Syndrom bei einem Hypoparathyreoidismus und bei der hepatolentikulären Degeneration vorkommen. Auch kann ein Parkinson-Syndrom infolge einer Infektion wie bei der Encephalitis lethargica, einer Creutzfeldt-Jacob-Erkrankung oder einer HIV-Infektion auftreten. Hirntumoren können ein Parkinson-Syndrom hervorrufen. Posttraumatisch ist das Parkinson-Syndrom bei der Boxerenzephalopathie bekannt. Die Inzidenz der Erkrankung reicht von 9,7–13,8 / 100.000, die Prävalenz liegt bei ca. 10–18 / 100.000 und ist unterschiedlich in verschiedenen Volksgruppen. Die Erkrankungshäufigkeit steigt mit dem Alter an. Während ältere Studien ein Überwiegen des männlichen Geschlechts zeigten, geht man heute davon aus, dass es keinen Unterschied zwischen den Geschlechtern gibt.

Symptome

Akinese (Bewegungsarmut), Hypokinese (Bewegungsamplitude verkleinert), Rigor (Muskeltonuserhöhung: Kokontraktion Agonist/Antagonist), Ruhetremor, gestörte posturale Reflexe, Asymmetrie.

Diagnostik

Klinische Untersuchung und Anamnese; Berücksichtigung der Krtiterien (siehe Tabelle 1).


Tabelle 1.
Diagnosekriterien.

Typisch für Morbus Parkinson

Untypisch für Morbus Parkinson

Asymmetrie

Symmetrie

Akinese und Rigor/Tremor

meist kein Tremor

gestörte posturale Reflexe

Stürze früh im Verlauf

Stürze spät

frühzeitig Rollstuhlpflicht

autonome Störungen spät

früh autonome Störungen

kognitive Störungen

häufiger und früh im Krankheitsverlauf

positives Ansprechen auf L-Dopa

Dysarthrie, Dysphagie, Blickparesen, keine Ansprache auf L-Dopa


Apparativ: Dopamintransporterscan mit Single-Photon-Emissionscomputertomographie unter Verwendung von 123Iodobenzamid (IBZM-SPECT), Positronenemissionstomographie (PET), Magnetresonanztomographie zum Ausschluss symptomatischer Parkinson-Syndrome; Medikamentenanamnese: Apomorphin, L-Dopa-Test.

Differenzialdiagnose

Sekundäre symptomatische Parkinson-Syndrome, z. B. metabolisch: M. Wilson, Hypoparathyreoidismus; vaskulär: Leukenzephalopathie; posttraumatisch: Dementia pugulistica; medikamenteninduziert: Neuroleptika, Antiemetika (Metoclopramid), Kalziumantagonisten (Flunarizin), Monoaminspeicherentleerer (Reserpin, Tetrabenazin); postenzephalitisch: Encephalitis lethargica, AIDS-Enzephalopathie; Enzephalitiden anderer Genese.

Neurodegenerative Erkrankungen: Multisystematrophie (MSA; frühe autonome Störungen, progressive supranukleäre Blickparese, rumpfnaher Rigor, gestörte Blickmotorik); kortikobasale Degeneration (Myoklonien, „alien hand syndrome“); Demenz vom Lewy-Körper-Typ (visuelle Halluzinationen, fluktuierende Orientierthait, kognitive Störung); Huntington-Erkrankung; Westphal-Syndrom (rigide Form).

Symptomatische Formen: Hydrozephalus, Tumor.

Therapie

Symptomatisch: Behandlung mit Dopaminagonisten, Dopaminersatz, L-Dopa, MAO-B-Hemmer, Abbauhemmung des L-Dopa, Therapie mit krankheitsmodifizierenden Medikamenten (Amantadin), Anticholinergika.

Konservative/symptomatische Therapie

Krankengymnastik

Medikamentöse Therapie

Siehe oben.

Operative Therapie

Tiefe Hirnstimulation, Einbringen von Elektroden in den Nucleus subthalamicus; experimentell: Transplantation von fetalem Gewebe; obsolet: Pallidotomien.

Dauertherapie

Siehe oben, Medikamente und Physiotherapie.

Bewertung

Symptomatische Therapie ermöglicht den meisten Patienten, über Jahre eine gute Lebensqualität zu erreichen. Im Verlauf der Erkrankung kommt es bei den meisten Patienten zu Fluktuationen der Beweglichkeit oder Dyskinesien, welche ein differenziertes Behandlungsschema mit kontinuierlicher Rezeptorenstimulation erfordern. Häufig sind im Verlauf der Erkrankung Depression, Halluzinationen, Schlafstörungen, kognitive Defizite.

Tiefe Hirnstimulation bei Operationsrisiko von ca. 2–3 % (Blutung, Wundheilungsstörung, Verletzung von Hirnstrukturen); erfolgversprechende Behandlung. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.

Nachsorge

Tiefe Hirnstimulation: Korrektur der Stimulationsparameter, Batteriekontrolle.

Autor

Iris Reuter