Engelhardt (Hrsg.) Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie |
Syndrom mit einseitigen Symbrachydaktylien in Verbindung mit Syndaktylien der Hand und gleichzeitigem einseitigen Auftreten eines Brustwanddefekts (meist Aplasie des M. pectoralis).
Sporadisch, Ätiologie ist unbekannt.
Klinische und radiologische Untersuchungen weisen Missbildungen der Hand und der Brustwand auf. Die Missbildungen der Hand werden in vier Schweregrade eingeteilt:
An der Brustwand können neben der Aplasie des M. pectoralis auch hypoplastische Mamillen oder Rippenanomalien vorkommen.
Moebius-Syndrom
Die Therapie richtet sich nach der Funktion. Eventuell sind bei Mädchen plastisch-chirurgische Rekonstruktionen der Brust notwendig. Bei den Handdeformitäten werden operative Korrekturen nur bei mangelnder Funktionalität durchgeführt.