Engelhardt (Hrsg.) Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie |
Histiozytosis X
Abt-Letterer-Siwe disease
Durch Lipoideinlagerungen verursachte Granulome mit stanzartigen Defekten an Schädel, Becken und Wirbelsäule, Auftreten von Purpura, Milzschwellungen, teils fleckigem und knötchenförmigem Befall der Lunge mit Pleuraerguss und mediastinalen Adenopathien, bullösen Emphysemen.
Durch Lipoideinlagerung verursachte Granulationen und entzündliche Reaktionen in den betroffenen Geweben. Ursächlich wird die Erkrankung als vom Knochenmark ausgehende tumorähnliche Läsion angesehen.
Bevorzugt Kleinkinder befallen, beginnend meist mit Fieber, Purpura und Milzschwellungen sowie zahlreichen Knötchen der Haut. Im Schädel-, Becken- und Wirbelsäulenbereich teilweise stanzartige Defekte, an der Lunge diffuser Befall mit fleckigen knötchenförmigen Veränderungen, Pleuraerguss und mediastinalen Adenopathien. Es kann bis zum völligen Verschwinden der Alveolen und zum Auftreten großer bullöser Emphyseme kommen. Als Begleitsymptom ist häufig neben einem Exophthalmus ein Diabetes insipidus durch Befall der Schädelbasis und hierdurch bedingter hypophysärer Störungen (ADH-Steuerung) mitbedingt.
Klinisches Erscheinungsbild, gegebenenfalls feinhistologische Untersuchung von entsprechenden Knötchen.
Andere Lipomatosen (Gaucher-Erkrankung, eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Erkrankung).
Kausale Therapie nicht möglich, Ausgang häufig letal. Gegebenenfalls Abschwächung durch Zytostatika, im akuten Stadium eventuell bei Infekten Antibiotika und Kortikoide.
FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk