Dysproportionales übermäßiges Wachstum einer oder mehrerer Zehen oder Finger.

Die Makrodaktylie beinhaltet ein übermäßiges Wachstum einer oder mehrerer Zehen oder Finger, das alle strukturellen Anteile betrifft. Sie kann als isolierte Fehlbildung oder auch im Rahmen eines Syndroms (z. B. Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom, Proteus-Syndrom) auftreten.

Die Makrodaktylie betrifft meist die zentralen Fuß- oder Handstrahlen II und III und ist oft mit einer Syndaktylie vergesellschaftet. Am Fuß dominiert die Funktionsbehinderung beim Laufen, da die Fußlänge durch die Makrodaktylie erheblich vergrößert ist. Zusätzlich kommt es durch die Größenzunahme zur Abdrängung der angrenzenden Zehen, woraus ein Fehlwachstum resultieren kann. An der Hand kann die Greiffunktion erheblich beeinträchtigt werden und auch hier kann es zur Abdrängung der angrenzenden Finger kommen.

Die betreffende Zehe oder der betreffende Finger kann bereits zum Zeitpunkt der Geburt in allen Anteilen vergrößert sein und in der weiteren Entwicklung ein proportionales Wachstum aufweisen (Typ I nach Barsky). Andererseits kann die Zehe oder der Finger zum Zeitpunkt der Geburt auch normal angelegt sein und erst mit ein oder zwei Jahren ein überproportional schnelles Wachstum aufweisen (Typ II nach Barsky). Bei dem letzteren aggressiveren Typ geht das Wachstum vor allem mit einer Vermehrung des Fettgewebes einher. Während die Makrodaktylie definitionsgemäß nur die Zehe oder den Finger betrifft, können beim Gigantismus auch das Mittelfuß- bzw. Mittelhandknochen betroffen sein. Dies lässt sich anhand von Röntgenaufnahmen differenzieren.

Idiopathische Hemihypertrophie; Lipofibromatose; Neurofibromatose

Während im Rahmen der konservativen Therapie bei Befall des Fußes nur eine schuhtechnische Versorgung möglich ist, sind operative Maßnahmen zur Größenreduktion meist unumgänglich, um die Gehfähigkeit bzw. die Greiffunktion zu verbessern.

Konservative/symptomatische Therapie

Anpassung eines orthopädischen Maßschuhwerks bei Befall des Fußes.

Operative Therapie

Wenn die Gehfähigkeit aufgrund der Übergröße der Zehe erschwert ist, die Zehe ein exzessiv beschleunigtes Wachstum zeigt oder sich sekundäre Deformitäten der angrenzenden Zehen abzeichnen, ist ein operatives Vorgehen indiziert. Dies kann je nach Befund in einer Reduktion des Fettgewebes, einer Epiphyseodese oder einer partiellen Amputation bestehen. Meist sind mehrere operative Eingriffe erforderlich. Die gleiche Behandlungsstrategie gilt für die Hand.

Dauertherapie

Orthopädische Schuhversorgung bei Befall des Fußes.

Bewertung

Trotz mehrfacher operativer Eingriffe ist das kosmetische Resultat meist enttäuschend, so dass oft die Amputation gewünscht wird.

Bis zum Abschluss des Wachstums ist eine fachärztliche Kontrolle indiziert, um das Größenwachstum zu beobachten und die Operationsindikation bei drohenden Deformitäten der angrenzenden Zehen stellen zu können.