Syphilitisch bedingte Degeneration der Hinterstränge und Hirnnerven.

Spätstadium der Neurosyphilis, parenchymatöse Form, welche zu einer Degeneration der Hinterstränge, einer granulomatösen Radikulitis und einem Untergang der Hirnnerven führt. Die Erkrankung tritt meist 5–25 Jahre nach der Infektion auf. 5–10 % der Erkrankten entwickeln eine Neurosyphylis, die Inzidenz liegt bei ansteigender Zahl von Syphyliserkrankungen bei 0,15 : 100.000.

Die Patienten klagen über intensive Schmerzen, welche in die Beine einschießen. Häufig sind Sehstörungen, Pupillenstörungen (Pupillenstarre, in 80 % der Fälle Argyll-Robertson-Pupille), Augenmuskellähmungen, Optikusatrophie, Sensibilitätsstörungen mit Ausbildung von trophischen Ulzerationen an den Fußsohlen, Gangstörungen, Überstreckbarkeit der Gelenke, herabgesetzte Reflexe, Blasen-, Mastdarmstörungen; bisweilen treten auch Kopfschmerzen, Sprachstörungen und abdominelle Krisen auf.

Initialscreening im Serum: TPHA, FTA-ABS, VDRL (Veneral Disease Research Laboratories); dann weitere Diagnostik im Liquor: TPHA, FTA-ABS und CSF-VDRL (Letzterer kann wie auch der Treponema-pallidum-Elisa-IgM, 19S-IgM-FTA-Abs negativ sein). Beurteilung des Therapieerfolgs mit Kardiolipinkomplementbindungsreaktion (KBR) nach Kolmer. Meist finden sich eine Pleozytose im Liquor sowie ein erhöhtes Protein, deutliche intrathekale IgG-Produktion.

Labor: neben virologischer Untersuchung, Leber- und Nierenwerte, Harnstoff, Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Urinuntersuchung auf Porphyrine (Watson-Schwartz-Test).

Spinale Magnetresonanztomographie; neurophysiologische Untersuchungen: motorisch und somatosensorisch evozierte Potentiale, Elektromyographie, Nervenleitgeschwindigkeit.

Myeloradikulitis anderer Genese, Neuropathien bei Diabetes, Urämie, Porphyrie, Alkohol, funikuläre Spinalerkrankung bei Vitamin-B12-Mangel.

Akuttherapie

Alle drei bis vier Stunden 3–4 Millionen IE, maximal pro Tag 18–24 Millionen IE Penicillin.

Medikamentöse Therapie

14 Tage hochdosierte Penicillinbehandlung mit anschließender intramuskulärer Injektionsbehandlung, bei Penicillinallergie: alternatives Antibiotikum, z. B. Cephalosporine (z. B. 4 g Rocephin intravenös initial, dann einmal 2 g über 14 Tage), Tetracycline (viermal 200 mg über 28 Tage), Erythromycin (Gabe über drei bis vier Wochen).

Bewertung

In Stadium I und II sind residuenfreie Heilungen möglich, im Tertiärstadium meist nur Defektheilungen.