Sehr seltene Fehlbildung mit Doppelanlage der Ulna und begleitenden Handdeformitäten.

Die meist genetisch determinierte Doppelanlage der Ulna ist kombiniert mit weiteren Fehlbildungen des Skelettsystems (Aplasie des Radius, Polydaktylie, Syndaktylie, Doppelung der Fibula, Aplasie der Tibia, Gelenkkontrakturen) und wird im Rahmen des sehr seltenen Sandrow-Sullivan-Steel-Syndroms beschrieben.

Die Diagnostik umfasst neben der Untersuchung des gesamten Bewegungsapparats die klinische und genetische Zuordnung des Fehlbildungssyndroms.

Die Therapie richtet sich nach den ausgebildeten Fehlanlagen und zielt darauf ab, die Gebrauchsfähigkeit der Hände sowie die Geh- und Stehfähigkeit zu verbessern.

Konservative/symptomatische Therapie

Orthetische Maßnahmen können im Bereich der oberen Extremitäten geeignet sein, Gelenkkontrakturen vorzubeugen oder bestehende Kontrakturen sukzessiv aufzudehnen. Begleitende Defekte der Unterschenkel (z. B. Tibiaaplasie) können eine Versorgung mit Gehapparaten erforderlich machen.

Operative Therapie

Die operative Therapie richtet sich nach den begleitenden Deformitäten. Die Ulnadoppelung stellt primär keine Indikation zur operativen Korrektur dar.

Dauertherapie

Die betreffenden Patienten sind auch nach Wachstumsabschluss dauerhaft therapiebedürftig. Orthopädietechnische Versorgungen sowie physiotherapeutische Maßnahmen sind erforderlich, um die Selbständigkeit der Patienten zu verbessern.

Bewertung

Die Ulnadoppelung führt aufgrund der zahlreichen begleitenden Deformitäten an Armen und Beinen zu einer erheblichen Funktionsbehinderung.

Eine dauerhafte fachärztliche Kontrolle ist aufgrund der verschiedenen angeborenen Deformitäten empfehlenswert.