Genetisch prädisponierte Erkrankung mit generalisierten Hämosiderinablagerungen, auch in den Gelenken, und Entwicklung arthropathischer Veränderungen.

Genetisch prädisponierte Erkrankung, autosomal-rezessiv vererbte Störung der Eisenresorption mit Lokalisation auf dem Chromosom 6, Erhöhung des Gewebeeisens, Ablagerung von Eisen in multiplen Geweben, u. a. auch im Rahmen einer Synovialitis in den Gelenken. Hierdurch chronisch entzündliche Veränderungen, Überdehnungen der Gelenkkapseln und schließlich Destruktionen.

Im akuten Zustandsbild alle Zeichen einer chronischen entzündlichen Gelenkreaktion mit starker Schmerzhaftigkeit, Anzeichen einer aktivierten Arthrose wie Überwärmung, Ergussbildung, gegebenenfalls auch Rötungen sowie starke Funktionseinschränkung.

Laboruntersuchung zum Ausschluss rheumatischer Erkrankungen, gegebenenfalls Untersuchung eines Gelenkpunktats auf Kristallarthropathien, eventuell Gelenkschleimhautpunktat bzw. Biopsie. Röntgenbild zur Feststellung des Arthrosegrades, gegebenenfalls Magnetresonanztomographie.

Rheumatische Erkrankungen; Osteoarthrose

Versuch der primären Behandlung des Grundleidens, lokal gegebenenfalls bei rezidivierender chronischer Synovialitis Synovialektomie oder auch Radiosynoviorthese; bei degenerativ arthrotischen Veränderungen eventuell physikalische Therapiemaßnahmen; bei fortgeschrittener Gelenkzerstörung gegebenenfalls endoprothetischer Gelenkersatz.