Histiozytosis X
Hand-Schüller-Christian disease
Erkrankung durch Lipoideinlagerungen im Kindesalter. Häufig betroffen sind die Knochengewebe polyostotisch mit ausgedehnten Knochenzerstörungen durch Granulationsgewebe.
Ursächlich wird die Erkrankung als vom Knochenmark ausgehende tumorähnliche Läsion angesehen.
Befall typischerweise polyostotisch im Kindesalter mit ausgedehnten Knochenzerstörungen durch Granulationsgewebe, speziell an der Schädelbasis. Hierdurch Protrusio bulbi und Diabetes insipidus bei Hypophysenbefall. Klassisch sind Wirbelkörperzusammenbrüche, die teilweise mit einer Spondylitis tuberculosa verwechselt werden können. Im Labor lässt sich ein vermehrter Cholesteringehalt nachweisen.
Nachweis der Veränderungen im Röntgenbild bzw. im Magnetresonanztomogramm; gegebenenfalls histologische Untersuchung des Granuloms mit Nachweis von retikulohistiozytären Zellen und entsprechenden Lipideinlagerungen, Fibroblasten sowie Riesenzellen; im Labor vermehrter Cholesteringehalt.
Alle anderen Formen der Histiozytosen, Spondylitis tuberculosa.
Liegt ein Einzelherd vor, kann dieser operativ ausgeräumt werden, bei multiplem Befall Röntgenbestrahlung.
FA Orthopädie, Physikalische und rehabilitative Medizin, Chefarzt und Ärztlicher Direktor Klinik Münsterland am Reha-Klinkum Bad Rothenfelde der DRV
Vorsitzender Vereinigung Techn. Orthopädie der DGOU und DGOOC
Vorsitzender Beratungsausschuss der DGOOC für das Orthopädieschuhtechnikhandwerk
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