Behçet-Krankheit
Behçet’s disease; Behçet’s syndrome; Cutaneomucouveal syndrome; Oculobuccogenital syndrome; Uveo-encephalitic syndrome; Triple symptom complex
Gehört zu den Erkrankungen des entzündlich-rheumatischen Formenkreises, genauer zu den seronegativen Spondylarthritiden.
Autoimmunkrankheit mit Auftreten von Autoantikörpern (Antiendothelzell-, antimitochondriale und Hitzeschockproteinantikörper) und HLA-B51-Assoziation.
Klassische Trias: Stomatitis aphthosa, Iridozyklitis bzw. Uveitis, Genitalulzera; Arthritiden (zumeist rezidivierende Oligoarthritiden) in ca. 50 % der Fälle, Vaskulitiden großer Gefäße, ZNS-Beteiligung.
Insgesamt bunte Symptomatik, deswegen oft schwierige Diagnosestellung.
Klinisches Bild, Labor (BSG, Akute-Phase-Proteine).
Glukokortikoide, Immunsuppressiva, symptomatische Therapie der Aphthen und Ulzera.
Zumeist benigner Verlauf, eher ungünstig bei frühem Manifestationsalter und männlichem Geschlecht.
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