Angio-osteohypertrophisches Syndrom
Klippel-Trénaunay-Weber syndrome
Kongenitales Fehlbildungssyndrom mit Naevus flammeus, Lymphangiom und Riesenwuchs der Gliedmaßen.
Sporadisch vorkommend, Ursache unbekannt, mehr als 1000 Fälle beschrieben. Es wurden aber auch einige Familien mit autosomal-dominanter Vererbung beschrieben. Die Ursache des Syndroms ist unbekannt.
Längenriesenwuchs im Gliedmaßenbereich, Naevus flammeus, Lymphangiome. Patienten sind geistig meistens unauffällig.
Parkes-Weber-Krankheit (arteriovenöse Fisteln mit Schwirren und Maschinengeräusch über den Fisteln), Maffucci-Syndrom (kavernöse Hämangiome, Enchondrom, asymmetrische Dyschondroplasie).
Multidisziplinäre Betreuung.
Stützstrümpfe gegen das Lymphödem.
Lasertherapie zur Verkleinerung der Angiome, Gefäßchirurgie.
Die Prognose ist unterschiedlich und hängt entscheidend davon ab, welche Region betroffen ist. Bisher ist keine Heilung möglich.
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